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柯興氏綜合征的鑒別診斷

柯興氏綜合征的鑒別診斷是中西醫(yī)結(jié)合主任醫(yī)師考試大綱要求熟練掌握的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為各位中西醫(yī)結(jié)合主任醫(yī)師考生搜集整理了相關(guān)資料,便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考!

柯興氏綜合征應(yīng)和其他疾病,如單純性肥胖、高血壓、糖尿病、多囊性卵巢綜合征等相鑒別。主要與單純性肥胖相鑒別,根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查多可明確診斷。國外近期報道用極大劑量地塞米松抑制試驗,即32mg法診斷價值明顯優(yōu)于8mg法,并用24h尿游離皮質(zhì)醇為檢測指標(biāo),結(jié)果更敏感,且副作用不大。

1.鑒別“庫欣”與“非庫欣”

用米非司酮(商品名:息隱,Ru486,mifepristone)興奮試驗:一日法的Ru486試驗,即正常人用4mg/kgRu486,能使服藥后的ACTH及皮質(zhì)醇,比服藥前對照天的基礎(chǔ)值升高超過30%。柯興氏綜合征患者,由于血中皮質(zhì)醇增多,4mg/kg的Ru486不能完全競爭性地抑制皮質(zhì)醇與其受體的結(jié)合,故反饋抑制的減弱幅度小,因而服藥后ACTH及皮質(zhì)醇(血、尿中的F)的值與服藥前對照的基礎(chǔ)值相比,不增高或升高<30%,稱不能被興奮。故該試驗?zāi)荑b別鑒別“庫欣”與“非庫欣”。也有人用日服5mg/kg 的Ru486做試驗,或3日法的Ru486試驗,做柯興氏綜合征的病因鑒別診斷。腎上腺增生患者的ACTH 與皮質(zhì)醇能被大劑量的Ru486(5mg/kg)興奮而增高,而腎上腺瘤者無反應(yīng)。

2.鑒別庫欣和肥胖

靜脈法地塞米松抑制試驗給地塞米松5μg/(kg?h),從上午10時到下午3時,共靜脈滴注5h,單純性肥胖病人晚上7時血中的F就被抑制得很低,低于1.4μg/L,次晨8時的血中F仍受抑制。而柯興氏綜合征病人的血中F在晚上7時不能被抑制到2.5μg/L,次晨8時的血中F要超過5μg/L。

用于柯興氏綜合征的鑒別診斷。用1mg/h 的地塞米松連續(xù)靜脈滴注,從上午11時到下午3時,持續(xù)滴注4h;正常人或單純性肥胖者的血中F都能很快被抑制到低于3μg/dl,并保持抑制到次晨9時,而柯興氏綜合征病人血中的F可下降到超過基礎(chǔ)值的50%,但卻很快出現(xiàn)“脫逸”現(xiàn)象,次晨9時的血中F值超過10g/dl。異位ACTH綜合征及腎上腺自主分泌性腺瘤患者,在靜脈法地塞米松抑制試驗中不被抑制。到目前為止的研究,尚未能把輕度(或早期)庫欣與肥胖壓抑患者(假庫欣)鑒別出來,也未能證明該試驗方法是否比傳統(tǒng)的、既簡單又廉價的午夜1mg法地塞米松抑制試驗更有診斷價值。

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