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治療

一般治療

出血癥狀嚴重者，應臥床休息，防止創(chuàng)傷，避免使用可能引起血小板減少的藥物。

糖皮質(zhì)激素：首選藥物。適用于急性型和慢性型發(fā)作期。其機制：

①抑制抗原抗體反應；

②抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)，特別是脾臟的巨噬細胞對血小板的吞噬破壞；

③降低毛細血管通透性；

④刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放。本病對各種糖皮質(zhì)激素制劑的療效近似。病情嚴重者可用甲潑尼龍、氫化可的松或地塞米松短期靜脈滴注，嚴重出血者可適當增加劑量，病情改善、血小板回升后再經(jīng)2～3周可逐漸減量。急性型4～8周為一療程，大劑量療法不宜超過2周；慢性型常需小劑量維持4～6個月。該藥對復發(fā)患者仍然有效。

免疫抑制劑

對糖皮質(zhì)激素療效不佳且不愿切脾者或脾切除術后療效不佳者，可單一應用免疫抑制劑治療，也可與小劑量糖皮質(zhì)激素合用。常用長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。免疫抑制劑療程4～6周。病情緩解后即逐漸減量，一般維持3～6個月。免疫抑制劑治療本病，近期療效尚好，但停藥后仍易復發(fā)，且有抑制造血功能的不良反應。

脾臟切除：慢性型患者重要的治療方法，其機制在于減少血小板抗體的產(chǎn)生，消除血小板的破壞場所。脾切除的緩解率可達75%～90%，但有部分病例復發(fā)，故不作為首選方法。脾切除術的適應證：

①經(jīng)糖應質(zhì)激素治療3～6個月無效；

②對糖度質(zhì)激素療效較差，或減少劑量即易復發(fā)；

③對糖皮質(zhì)激素有禁忌者；

④放射性核素標記血小板輸入體內(nèi)后，脾區(qū)的放射指數(shù)較高者。手術中切除副脾者療效可能更好。一般認為脾切除后血小板數(shù)持續(xù)正常達半年以上者為治愈。

其他治療

①達那唑：可通過免疫調(diào)節(jié)與抗雌激素作用，使抗體產(chǎn)生減少，提高血小板數(shù)，可與糖應質(zhì)激素合用。

②輸新鮮血液：有較好的止血作用，也可輸血小板懸液。反復輸血易產(chǎn)生同種抗體，加速破壞血小板，因此，血小板懸液僅適用于危重出血患者的搶救及脾切除術前淮備或術中應用。

③大劑量球蛋白：可抑制自身抗體的產(chǎn)生，適用于急性嚴重出血的難治病例。

④血漿置換：適用于急性型，目的在于短期內(nèi)大量減少血小板抗體。

急性情況的處理

ITP患者的急性情況包括：

①血小板低于20×109/L；

②出血嚴重、廣泛；

③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血；

④近期將實施手術或分娩。

（1）輸注血小板 成人每次10～20單位（從200mL循環(huán)血中單采所得的血小板為1單位血小板），根據(jù)病情可重復使用，盡量使用單采血小板。

（2）靜脈注射免疫球蛋白 可封閉單核-巨噬細胞Fc受體、中和抗體及調(diào)節(jié)免疫。0.4g/kg，靜脈滴注，4～5日為一療程。

（3）應用甲潑尼龍 通過抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)而發(fā)揮治療作用。大劑量使用，每日1g，靜脈注射。

（4）血漿置換 有一定的救治療效。

原發(fā)免疫性血小板減少癥的典型臨床表現(xiàn)、診斷—中醫(yī)助理醫(yī)師

原發(fā)免疫性血小板減少癥的定義、臨床特征和實驗室檢查是什么

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