“重癥肌無(wú)力樣綜合征會(huì)有哪些臨床表現(xiàn)呢？”童鞋們快點(diǎn)看過(guò)來(lái)！以下是醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編的匯總：

1. 新生兒重癥肌無(wú)力

（1）據(jù)估計(jì)MG母親所生的活嬰中，僅12%～20%的患兒出現(xiàn)肌張力減低，哭聲小，吸吮力弱等肌無(wú)力表現(xiàn)；其余嬰兒血AchR-Ab增高，無(wú)肌無(wú)力表現(xiàn)。

（2）多數(shù)新生兒的MG在出生數(shù)小時(shí)至1天內(nèi)，出現(xiàn)肌無(wú)力及電生理表現(xiàn)，血AchR-Ab增高，由于患兒不產(chǎn)生AchR-Ab，肌無(wú)力現(xiàn)象逐漸減輕直至消失，平均持續(xù)18天，很少超過(guò)2個(gè)月，血中AchR-Ab逐漸降低，之后不再?gòu)?fù)發(fā)。

（3）MG母親懷孕時(shí)，宮內(nèi)胎動(dòng)減少現(xiàn)象罕見(jiàn)，如出現(xiàn)則提示胎兒肌無(wú)力嚴(yán)重，胎兒在子宮內(nèi)長(zhǎng)期不活動(dòng)，出生后關(guān)節(jié)彎曲，這種情況在母親以后生產(chǎn)時(shí)還可出現(xiàn)。

2. 先天性肌無(wú)力綜合征

（1）患兒出生前胎動(dòng)較少，出生后不久即發(fā)病，新生兒期表現(xiàn)上瞼下垂，間歇性或進(jìn)行性加重，延髓肌無(wú)力，面肌無(wú)力，影響喂養(yǎng)，哺乳吸吮力弱，哭聲微弱，哭時(shí)出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力，均提示先天性肌無(wú)力綜合征。病程無(wú)明顯進(jìn)展，全身性肌無(wú)力或有或無(wú)，不嚴(yán)重。在6～7歲開始好轉(zhuǎn)，不能完全緩解。

（2）嬰兒期或兒童期發(fā)病，出現(xiàn)持續(xù)運(yùn)動(dòng)可產(chǎn)生肌無(wú)力，波動(dòng)性眼肌麻痹和異常疲勞感等。某些患者直至10多歲或20多歲才出現(xiàn)明顯肌無(wú)力和易疲勞感，檢查腱反射正常，無(wú)肌萎縮，易發(fā)生呼吸道感染，常因發(fā)熱、興奮或嘔吐等發(fā)生危象，引起潛在致命性肌無(wú)力，呼吸肌無(wú)力可導(dǎo)致通氣量下降、呼吸困難及缺氧性腦損傷，隨年齡增長(zhǎng)，危象發(fā)作可逐漸減少。

3. 先天性終板Ach酯酶缺乏

均發(fā)生于男性，出生即出現(xiàn)所有骨骼肌無(wú)力或異常，易疲勞，肌活檢正常，光鏡及電鏡細(xì)胞化學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Ach酯酶缺如。

4. 慢通道綜合征

嬰兒、兒童或成人期發(fā)病，漸進(jìn)加重，可有數(shù)年的間歇期，典型肌無(wú)力表現(xiàn)可累及頸、肩和指伸肌，可有輕至中度上瞼下垂，眼外肌活動(dòng)受限，下頜肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和軀干肌等不同程度肌無(wú)力，下肢相對(duì)幸免，受累肌肉可見(jiàn)肌萎縮和易疲勞，嚴(yán)重受累肢體腱反射降低。

5. 先天性乙酰膽堿受體缺乏

常在嬰兒期發(fā)病，臨床癥狀及電生理特征與重癥肌無(wú)力相似，肌肉活檢顯示AchR數(shù)量減少，膽堿酯酶正常，血清AchR-Ab陰性，終板區(qū)未見(jiàn)免疫復(fù)合物。

6. 藥物引起的重癥肌無(wú)力

（1）藥物及毒素引起肌無(wú)力綜合征，起病急，癥狀持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，病人若不發(fā)生呼吸衰竭可完全康復(fù)。眼肌、面肌、延髓肌及肢體肌肉等均可受累，服藥史、毒物接觸史及中毒史可為臨床診斷提供重要依據(jù)。

（2）同種異體骨髓移植術(shù)后，長(zhǎng)期（2～3年）存活者可發(fā)生慢性移植排斥反應(yīng)性疾病，典型重癥肌無(wú)力是局部表現(xiàn)。

（3）干擾素-α導(dǎo)致的重癥肌無(wú)力：惡性腫瘤患者用干擾素-α（IFN-α）治療期間出現(xiàn)自身免疫性重癥肌無(wú)力；慢性丙型肝炎患者用IFN-α治療后發(fā)生MG；有易患MG遺傳素質(zhì)的丙型肝炎病人在IFN-α2a治療期間發(fā)生嚴(yán)重MG。

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