T細胞缺陷為主的疾病單純T細胞免疫缺陷較為少見，一般常同時伴有不同程度的體液免疫缺陷，這是由于正?？贵w形成需要T、B細胞的協作。T細胞免疫缺陷病的發(fā)生與胸腺發(fā)育不良有關，故又稱胸腺發(fā)育不良或DiGeorge綜合征。本病與胚胎期第Ⅲ、Ⅳ對咽囊發(fā)育缺陷有關，因此，患者常同時有胸腺和甲狀旁腺缺如或發(fā)育不全，先天性心血管異常（主動脈縮窄、主動脈弓右位畸形等）和其他臉、耳畸形。周圍血循環(huán)中T細胞減少或缺乏，淋巴組織中漿細胞數量正常，但皮質旁胸腺依賴區(qū)及脾細動脈鞘周圍淋巴細胞明顯減少。

常在出生后即發(fā)病，主要表現為各種嚴重的病毒或真菌感染，呈反復慢性經過。近年來應用胸腺素（thymosin）或胚胎胸腺上皮移植治療，獲得一定療效。醫(yī)學`教育網搜集整理