噬血細(xì)胞綜合征的診斷是什么？為了幫助兒科主治考生了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

目前缺乏特異性診斷方法。現(xiàn)廣泛使用國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)制定的2004年診斷標(biāo)準(zhǔn)，滿足以下2條之一便可建立HLH診斷：

1.符合HLH的分子診斷

PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突變；

2.滿足以下8條中的5條診斷標(biāo)準(zhǔn)

①發(fā)熱；②脾大；③血細(xì)胞減少（影響2或3系外周血細(xì)胞）：血紅蛋白<90g/L（新生兒:血紅蛋白<100g/L），血小板<100×10/L，中性粒細(xì)胞<1.0×10/L；④高三酰甘油血癥和（或）低纖維蛋白原血癥：空腹甘油三酯≥3.0mmol/L（≥2.65g/L），纖維蛋白原≤1.5g/L；⑤骨髓、脾或淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞現(xiàn)象而非惡變證據(jù)；⑥NK細(xì)胞活性減低或缺乏（根據(jù)當(dāng)?shù)貙?shí)驗(yàn)室指標(biāo)）；⑦鐵蛋白≥500μg/L；⑧可溶性CD25（sIL-2R）≥2400U/mL。

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