地中海貧血是一種遺傳性疾病,根據(jù)不同的遺傳缺陷和臨床癥狀分為許多類型,病情較輕的可通過(guò)調(diào)理和醫(yī)學(xué)手段過(guò)上健康的生活,較重的則需要有效的醫(yī)療手段。今天小編給大家來(lái)聊一下““孩子脾腫大、骨骼改變,可能是得了小兒地中海貧血””!
小兒地中海貧血的癥狀
根據(jù)不同種類肽鏈的合成障礙,地貧可分為α-地貧、β-地貧、δ-地貧、γ-地貧這四種。臨床上常見(jiàn)的為α-地貧和β-地貧。由于情況的輕重不一,分別可分為輕、中間和重型3種。其中屬前兩種的患者一般都能存活至成年,而重型患者易在幼年夭折。臨床上,孩子越早發(fā)病,病情就越嚴(yán)重。輕型地貧不易察覺(jué),往往在調(diào)查家族病史時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。
1.α-地貧
(1)靜止型?;純簺](méi)有貧血的表現(xiàn),紅細(xì)胞也正常,只是臍帶血有些異常,即Hb?。拢幔颍簦蠛拷橛?.01—0.02之間,但三個(gè)月后這異狀就會(huì)消失。
(2)輕型?;颊邲](méi)有任何貧血癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)出現(xiàn)某些變異,比如說(shuō)形狀改變、大小不均、海因茨體呈陽(yáng)性和中央淺染等。通常,臍帶血中Hb Barts的含量在0.034到0.140之間,但120天之后此癥狀會(huì)消失。
(3)中間型。也稱為血紅蛋白H病。出現(xiàn)輕度至中度貧血的癥狀。此時(shí)病人有貧血的特征,但是什么時(shí)候出現(xiàn)貧血、出血量多少等臨床表現(xiàn)都有很大的差別。大多數(shù)患兒在1歲以后會(huì)出現(xiàn)貧血、乏力、輕度高膽紅素血癥或是脾肝大的癥狀。此程度的患兒大多只能存活至成年。
(4)重型。也稱為Hb Barts胎兒水腫綜合征?;即瞬〉奶阂话銜?huì)在30-40周時(shí)流產(chǎn)或是胎死腹中。即使出生,患兒容易在分娩后半小時(shí)內(nèi)夭折。患兒出生后可見(jiàn)明顯貧血、肝脾器官腫大、全身水腫以及胎盤大且脆等癥狀。
2.β-地貧
(1)輕型?;純嚎赡軙?huì)輕度貧血,出現(xiàn)脾腫大問(wèn)題,也可能無(wú)任何癥狀,還可能有輕度的脾腫大的特征。不易發(fā)現(xiàn)常被忽略,一般可存活至老年。
(2)中間型?;純河變浩跊](méi)有癥狀,一般在幼童期才表現(xiàn)出來(lái),程度介于輕型和重型間,主要的癥狀有脾臟較輕、中度的脾腫大、較輕的骨骼改變。
(3)重型。也被稱為Cooley 貧血。剛出生時(shí)尚無(wú)顯著特征,但在90天到滿歲階段開(kāi)始出現(xiàn)慢性進(jìn)行性貧血的癥狀?;純阂话銜?huì)肝脾腫大、面色蒼白、發(fā)育不良,伴有輕度高膽紅素血癥,隨著歲數(shù)增長(zhǎng)越來(lái)越明顯,且會(huì)出現(xiàn)骨骼變大和髓腔變寬的特征。滿1周歲后顱骨相貌產(chǎn)生明顯的變化,腦袋變大、眼距變款、顴高鼻塌。此為身患地中海貧血的典型長(zhǎng)相。孩子往往會(huì)并發(fā)氣管炎和肺炎,嚴(yán)重的甚至心力衰竭。若不治療,患兒易在5歲前夭折。
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