【概述】

　　腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis）為一少見(jiàn)的慢性疾病，可有原發(fā)性與繼發(fā)性之分。病因迄今不明，可能與機(jī)體對(duì)某種慢性感染和刺激灶產(chǎn)生的非特異性反應(yīng)有關(guān)，如腎孟腎炎、輸尿管炎、炎癥性腸病、闌尾炎等；也可能與腹膜后區(qū)域的蜂窩組織炎、淋巴管炎、血腫、纖維滲出以及放射治療有關(guān)；或繼發(fā)于腹膜后腫瘤；亦有報(bào)道服用麥角衍生物（methysergide）、安非他敏及腎上腺素能β受體阻滯劑等藥后得?。挥行┎±陌l(fā)病可能與自體免疫反應(yīng)有關(guān)；亦有人提出可能有遺傳因素的參與。

　　主要病理改變?yōu)楦鼓ず蠼M織慢性非化膿性炎癥過(guò)程，伴纖維組織進(jìn)行性增生。病變呈扁、硬、灰白色纖維斑，厚薄不一，多位于骶骨岬部，常可向上延伸到腎蒂，甚至縱隔。向下延伸到盆腔，分界常很清楚。鏡下表現(xiàn)為腹膜后脂肪組織周圍有淋巴、單核、中性粒細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維母細(xì)胞增生，膠原纖維形成，毛細(xì)血管增生。隨著病情演變、炎癥反應(yīng)減輕，纖維化過(guò)程為主。此時(shí)纖維增加，呈玻璃樣變，形成致密的橡皮樣結(jié)構(gòu)，偶可有鈣化。增生的纖維組織可包繞下腔靜脈和腹膜后腔內(nèi)的大靜脈，引起血栓性靜脈炎；包繞輸尿管可使之梗阻。

　　本病可發(fā)生于任何年齡，但以中年組多見(jiàn)，男性發(fā)病高于女性約兩倍。起病多隱匿，病程經(jīng)過(guò)緩慢且長(zhǎng)，可有自限性。早期癥狀有定位不確切的鈍痛，多在腰背部或腹部，偶爾疼痛在身體前曲或俯臥時(shí)減輕。由于輸尿管最易受到病變的影響，而可有尿液引流不暢，常有少尿、尿路感染，甚至可有急性尿閉，嚴(yán)重者可有尿毒癥與高血壓。此外尚可有發(fā)熱、體重減輕、乏力、食欲不振、惡心嘔吐、便秘、陰囊單側(cè)或雙側(cè)水腫、下肢浮腫及疼痛等。少數(shù)可捫及下腹或盆腔腫塊。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查可有貧血、血沉增快、血白細(xì)胞輕度增多，血漿α2及γ球蛋白、尿素氮、肌酐升高，自身抗體陽(yáng)性。尿鏡檢可見(jiàn)膿細(xì)胞，尿細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性則提示有繼發(fā)性尿路感染。

　　腹膜后纖維化時(shí)尚可有其他部位相似的慢性炎性纖維化病變；亦可與硬化性膽管炎、慢性縱隔炎、惡性腫瘤等疾病同時(shí)存在。

　　靜脈或逆行腎盂造影對(duì)本病有診斷價(jià)值，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)腎盂、輸尿管積水、輸尿管向心性偏移與外源性壓迫。胃腸鋇餐X線檢查可能有腸段狹窄。CT及B型超聲波檢查有助于診斷。本病的確診依靠剖腹探查及多部位取活組織病理檢查。腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)部分早期病例有效。在有輸尿管受壓梗阻時(shí)可作單側(cè)或雙側(cè)輸尿管松解術(shù)，一般不需要作纖維斑塊的切除。對(duì)無(wú)尿或嚴(yán)重尿毒癥病例可作緊急腎盂造瘺引流，或透析治療。為解決后遺的嚴(yán)重高血壓或消除慢性感染灶可考慮將嚴(yán)重?fù)p害的一側(cè)腎臟切除。停止服用麥角類藥物。其他藥物，如抗生素、氯化奎寧治療以及放射治療尚無(wú)肯定療效。如得到及時(shí)治療，又無(wú)惡性腫瘤并發(fā)的病例預(yù)后一般良好。