患者男性，26歲，1998年5月28日入院。半月前鼻塞、流膿涕、CT示左側(cè)副鼻竇炎，青霉素治療12天無好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰帶血，無盜汗，胸片示右肺上中野斑片狀陰影，右肺中野見類圓形影，其內(nèi)見1.5cm×2.7cm圓形透光區(qū)，無液平。體檢：體溫38.6℃，血壓113/83mmhg（1mmHg=0.133kPa），雙眼結(jié)膜充血，鼻粘膜腫脹，少量膿性分泌物，鼻中隔無潰瘍，心肺腹未見異常。實驗室檢查：RBC4.60×1012/L，Hb138g/L，WBC10.3×109/L，L0.113，N0.882，M0.005；尿常規(guī)潛血（+），蛋白（-），RBC0～3/HP；ESR98mm/1h；BUN3.36mmol/L，SCr102.15μmol/L；結(jié)核分支桿菌聚合酶鏈反應(yīng)（-），痰檢結(jié)核分支桿菌6次均陰性，B超肝膽脾未見異常，下腹腔積液厚3.0cm。

　　住院經(jīng)過

　　入院診斷肺結(jié)核，結(jié)核性腹膜炎，急性結(jié)膜炎。四聯(lián)抗結(jié)核治療（鏈霉素、異煙肼、復(fù)合利福平、吡嗪酰胺），10天時右肺內(nèi)類圓形陰影透光區(qū)消失，右肺上中野仍有斑片狀密度不均影，2周時咯血消失，體溫正常，BUN8.93mmol/L，SCr189.11μmol/L，尿潛血（+++），蛋白（++），RBC滿視野，考慮抗結(jié)核藥致腎損害，停藥；但血尿無好轉(zhuǎn)，日尿量降至500ml.1998年6月18日靜脈腎盂造影：右腎盂腎盞形態(tài)正常，左腎造影劑充盈不佳，腎形態(tài)顯示不清；ESR145mm/1h，24小時尿集抗酸菌（-）。

　　1998年6月30日腎活檢，病理見腎小球全部失去正常結(jié)構(gòu)，代之以類上皮細胞、纖維細胞組成的實性結(jié)節(jié)，腎間質(zhì)淋巴細胞彌漫浸潤，少數(shù)類上皮細胞，未見大面積干酪樣壞死及典型郎罕巨細胞，診斷亞急性粟粒性腎結(jié)核，給抗結(jié)核藥減量治療。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　1998年8月6日BUN56.23mmol/L，SCr1470.27μmol/L，24小時尿量150ml，胸片示右肺第二、三前肋云絮狀密度增高、不均影，邊緣不清，右肋膈角鈍，左上肺前段片狀密度增高影，邊緣不清，彩超示心包腔少量積液，右腎10.9cm×4.17cm，左腎11.9cm×4.90cm，腎皮質(zhì)厚左腎1.02cm，右腎1.0cm，腎盂無積水，輸尿管無擴張，膀胱無尿，腎實質(zhì)血流明顯下降；出現(xiàn)鼻衄，取鼻粘膜活檢，病理見少量炎細胞浸潤，伴壞死性血管炎，整個組織呈肉芽腫樣改變，未見明顯異型細胞，考慮為Wegener肉芽腫（WG），?？菇Y(jié)核藥，行血液透析。同時將血標(biāo)本及原腎穿刺標(biāo)本蠟塊送北京醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)院腎臟病研究所，查血漿抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）間接免疫熒光法C型陽性，抗蛋白酶3-酶聯(lián)免疫吸附試驗（ELISA）40%（參考值＜17%），抗髓過氧化物酶-ELISA陰性。

　　腎病理超薄切片見11個腎小球，毛細血管壁嚴(yán)重?fù)p傷，節(jié)段性纖維素樣壞死，細胞性新月體形成（100%），腎小管灶狀萎縮，腎間質(zhì)灶狀淋巴和單核細胞浸潤，小動脈管壁輕度增厚，結(jié)合臨床及化驗符合Ⅲ型新月體腎炎，臨床診斷WG。

　　討論

　　WG臨床少見，它是以上、下呼吸道出現(xiàn)壞死性肉芽腫性血管炎和腎小球腎炎為特征的系統(tǒng)性血管炎。病理顯示壞死性肉芽腫性病變對本病確診有肯定意義［1］，最有價值的是ANCA測定，即使缺乏病理根據(jù)，ANCA也可幫助診斷［2］。本例符合美國1990年WG分類診斷標(biāo)準(zhǔn)的三聯(lián)癥，可以確診。其誤診原因：（1）缺乏對本病的認(rèn)識。沒有將鼻與肺、腎損害相繼發(fā)生聯(lián)系起來。（2）忽視腎結(jié)核與肺結(jié)核的發(fā)病關(guān)系。腎結(jié)核絕大多數(shù)繼發(fā)于肺結(jié)核，但多在肺結(jié)核發(fā)生或恢復(fù)相當(dāng)長時期后才出現(xiàn)癥狀，腎功能損害出現(xiàn)較晚［2］。本例肺、腎損害幾乎同步出現(xiàn)，

　　且表現(xiàn)為腎功能急性進行性壞轉(zhuǎn)，不符合腎結(jié)核發(fā)病過程，未認(rèn)真分析。（3）忽視對抗結(jié)核治療的反應(yīng)。WG肺損害常呈戲劇性改變，如為遷移性或可自發(fā)消失［3］。本例若是全身結(jié)核，治療僅10天肺部影像即明顯好轉(zhuǎn)，不符合肺結(jié)核的轉(zhuǎn)歸時間，且在相同條件下，腎損害卻急劇加重，不能用一元論解釋時，未認(rèn)真查找原因。（4）腎臟組織病理切片要求組織切片厚度為2～3μm，若切片太厚，因細胞和組織重疊影響病變的觀察［4］。本例因普通病理切片標(biāo)本過厚而致誤診。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　參考文獻

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　　3　蔣明，朱立平，林孝義，主編。風(fēng)濕病學(xué)。下冊。北京：科學(xué)出版社，1995.1158-1159。

　　4　鄒萬忠，主編。腎臟病理與臨床。長沙：湖南科學(xué)技術(shù)出版社，1994.4。