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淀粉樣變心肌病的臨床分類(lèi)?

淀粉樣變心肌病是由不可溶性淀粉樣蛋白沉積于心肌組織間隙導(dǎo)致的,以心室舒張功能不全為主要表現(xiàn)的,一種繼發(fā)性限制型心肌病?;颊咧饕憩F(xiàn)為心力衰竭的相關(guān)癥狀,嚴(yán)重者可出現(xiàn)惡性心律失常,甚至猝死。有關(guān)心肌病,很多人對(duì)此十分關(guān)注,為了幫助大家了解,小編整理了“淀粉樣變心肌病的臨床分類(lèi)?”,具體內(nèi)容如下,請(qǐng)考生查看!

淀粉樣變心肌病的臨床分類(lèi)

按其病因主要分為五種類(lèi)型:

1、原發(fā)性

原發(fā)性淀粉樣變心肌病是最常見(jiàn)的臨床類(lèi)型。主要為免疫球蛋白輕鏈沉積引起,漿細(xì)胞持續(xù)產(chǎn)生κ/λ鏈,少數(shù)伴發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤。主要累及心臟、舌、胃腸道、肌肉、肌腱和皮膚。血清M蛋白、尿液中輕鏈(κ/λ)增高。

2、遺傳性

遺傳性淀粉樣變心肌病是第二大常見(jiàn)類(lèi)型,患者多為40歲以后發(fā)病。為常染色體顯性遺傳病,主要由突變的甲狀腺素轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(TTR)沉積引起。常累及心臟(尤其是傳導(dǎo)系統(tǒng))、腎、神經(jīng)等。

3、老年性

主要為野生型TTR沉積引起。多見(jiàn)于80歲以上人群,主要累及心房,病程良性。

4、繼發(fā)性

主要為淀粉樣物質(zhì)A沉積引起。但多見(jiàn)于慢性感染和慢性炎癥,心臟受累少見(jiàn)。

5、血透相關(guān)性

主要為為β2微球蛋白沉積引起。但β2微球蛋白多在關(guān)節(jié)和骨骼異常沉積,心臟受累少見(jiàn)。

本病目前缺乏特異性治療方案,主要是對(duì)癥支持治療。但是大家也不要太過(guò)恐慌。更多心肌病相關(guān)內(nèi)容請(qǐng)關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)!希望對(duì)你有幫助!

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