腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)

　　一、發(fā)病緩慢可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外傷、手術(shù)等應(yīng)激而誘發(fā)腎上腺危象，才被臨床發(fā)現(xiàn)。

　　二、色素沉著   皮膚和粘膜色素沉著，多呈彌漫性，以暴露部，經(jīng)常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔粘膜、結(jié)膜為明顯。色素沉著的原因為糖皮質(zhì)激素減少時，對黑色素細(xì)胞刺激素（MSH）和促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌的反饋抑制減弱所致。部分病人可有片狀色素脫失區(qū)。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低，故均無色素沉著現(xiàn)象。

　　三、乏力   乏力程度與病情輕重程度相平行，輕者僅勞動耐量差，重者臥床不起。系電解質(zhì)紊亂，脫水，蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂所致。

　　四、胃腸道癥狀   如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛，有時有腹瀉或便秘。多喜高鈉飲食。經(jīng)常伴有消瘦。消化道癥狀多見于病程久，病情嚴(yán)重者。

　　五、心血管癥狀   由于缺鈉，脫水和皮質(zhì)激素不足，病人多有低血壓（收縮壓及舒張壓均下降）和直立性低血壓。心臟較小，心率減慢，心音低鈍。

　　六、低血糖表現(xiàn)   由于體內(nèi)胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂，病人血糖經(jīng)常偏低，但因病情發(fā)展緩慢，多能耐受，癥狀不明顯。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴(yán)重者可出現(xiàn)震顫、視力模糊、復(fù)視、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病對胰島素特別敏感，即使注射很小劑量也可以引起嚴(yán)重的低血糖反應(yīng)。

　　七、精神癥狀   精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠，煩燥，甚至譫妄和精神失常。

　　八、腎上腺危象病人抵抗力低下，任何應(yīng)激性負(fù)荷如感染、外傷、手術(shù)、麻醉等均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象。

　　九、其他對麻醉劑，鎮(zhèn)靜劑甚為敏感，小劑量即可致昏睡或昏迷。性腺功能減退，如陽萎，月經(jīng)紊亂等。

　　十、原發(fā)病表現(xiàn)   如結(jié)核病，各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。

　　腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的檢查

　　一、一般檢查

　?、傺駲z查有輕度正細(xì)胞正色素性貧血，淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞偏高。

　?、谘瘷z查，部分病人血清鈉偏低，血清鉀偏高。血糖偏低，約1／3病例低于正常范圍。葡萄糖耐量試驗呈低平曲線或反應(yīng)性低血糖。

　?、坌碾妶D低電壓和T波低平或倒置，Q-T時間可延長。

　　④X線檢查，可見心影縮小，呈垂直位。

　　二、特殊檢查

　?。ㄒ唬┠?7羥皮質(zhì)類固醇（17OHCS）和17酮皮質(zhì)類固醇（17KS）排出量低于正常。其減低程度與腎上腺皮質(zhì)呈功能平行關(guān)系。

　?。ǘ┭獫{皮質(zhì)醇測定，多明顯降低，而且晝夜節(jié)律消失。

　?。ㄈ〢CTH興奮試驗此試驗為檢查腎上腺皮質(zhì)的功能貯備?？砂l(fā)現(xiàn)輕型慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者及鑒別原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退與繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退。

　　三、血漿ACTH基礎(chǔ)值測定原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者明顯增高，多超過55pmol/L（250pg/ml），常介于88～440pmol/L（400～200pg/ml）之間（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml）而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者血漿ACTH濃度極低。

　　四、病因檢查

　　結(jié)核性者在腎上腺區(qū)X光片中可能看腎上腺內(nèi)的鈣化灶，也可能有其他組織和器官的結(jié)核病灶。在自身免疫性腎上腺皮質(zhì)破壞的患者血清中可能測到腎上腺皮質(zhì)抗體，病人經(jīng)常伴有其他自身免疫性疾病及內(nèi)分泌腺功能低下。轉(zhuǎn)移性腎上腺癌腫患者，可能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性癌灶。

　　腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的治療

　　一、基礎(chǔ)治療

　　平時進(jìn)高鈉飲食，替代療法可以服氫化考的松每天20～30mg，或強地松5～7.5mg，應(yīng)清晨服總劑量的2／3，下午服1／3如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥，則可以加用小劑量鹽皮質(zhì)激素，如9α－氟氫考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮125mg。

　　二、急性皮質(zhì)功能危象的治療

　　在輕度應(yīng)激時每天增加氫化考地松50mg左右，不能口服者可以靜脈滴注給藥。重度急性腎上腺危象，多危及生命，必須及時搶救。

　　①補充鹽水，在前兩天應(yīng)迅速補充鹽水，每天2～3L。

　　②糖皮質(zhì)激素，立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg，使血漿皮質(zhì)醇濃度達(dá)到正常人在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時的水平。以后每6小時靜脈滴注100mg，第三天逐漸減量，嘔吐停止后，可以改為口服氫化考的松50～60mg/d。可以加用9α－氟氫可的松。

　　三、病因治療

　　如免疫抑制劑，抗結(jié)核治療等。

　　腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的預(yù)防

　　1.患者免疫力極低，易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂，甚至引發(fā)腎上腺皮質(zhì)危象。而激素替代療法的長期應(yīng)用，則副作用較大，故應(yīng)積極配合中醫(yī)藥治療，以取得最佳療效。

　　2.注意休息，避免精神及體力上的過勞。但應(yīng)動靜結(jié)合，進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，以增強體質(zhì)，減少并發(fā)癥。

　　3.避免感冒、受傷、手術(shù)刺激、吐瀉、大汗或過度冷熱刺激等情況的發(fā)生。

　　4.飲食宜富含蛋白質(zhì)、維生素及碳水化合物的食品，多鈉鹽、少鉀鹽，以維持電解質(zhì)的平衡。