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新生兒ABO溶血癥診斷鑒別

新生兒ABO溶血病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

ABO溶血病的癥狀輕重差別很大,輕癥僅出現(xiàn)輕度黃疸,易被視為生理性黃疸而漏診,有些僅表現(xiàn)為晚期貧血,重癥則可發(fā)生死胎,重度黃疸或重度貧血。肝大及核黃疸在重型病例可出現(xiàn),但脾大少見。

與Rh溶血病比較,癥狀較輕,臨床表現(xiàn)以黃疸為主,黃疸出現(xiàn)較早(24~36h)并較快加深。血清膽紅素可達(dá)255?mol/L(15mg/dl)以上,少數(shù)超過340?mol/L(20mg/dl),如不及時處理亦可并發(fā)膽紅素腦病。貧血、肝脾腫大程度均較輕。發(fā)生胎兒水腫者更為少見。

1.黃疸 是ABO溶血病的主要癥狀,大多數(shù)出現(xiàn)在生后2~3天,生后第1天內(nèi)出現(xiàn)黃疸者占1/4左右。同樣,產(chǎn)生重度黃疸[指血清總膽紅素在342?mol/L(20mg/dl)以上]者亦為1/4左右。

2.貧血 ABO溶血病患者都有不同程度的貧血,但一般程度較輕,重度貧血(指血紅蛋白在100g/L以下)僅占5%左右。

ABO溶血病的某些輕型病例,可能早期癥狀不重,但到生后2~6周發(fā)生晚期貧血,或到生后8~12周“生理性貧血”時期貧血表現(xiàn)得特別嚴(yán)重,這是因為抗體持續(xù)存在,發(fā)生慢性溶血所致。血型抗體可使紅細(xì)胞壽命縮短。據(jù)報道,這類小兒紅細(xì)胞的壽命僅35天左右,每天血紅蛋白下降值約為同期正常小兒的4倍,紅細(xì)胞破壞增加,而這時骨髓造血功能生理性低下,不能有效地代償,終致發(fā)生新生兒晚期貧血(neonatal late anemia)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗室檢查,母嬰ABO血型不合,外加一項紅細(xì)胞致敏的指標(biāo)(改良直接Coombs試驗或抗體釋放試驗)陽性,即可確診。

1.產(chǎn)前診斷

(1)父母親血型測定:凡既往有不明原因的流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)史,或新生兒重癥黃疸史的產(chǎn)婦,應(yīng)警惕有無母嬰血型不合。測定母親和父親的血型,父母血型不合者,應(yīng)測定母親的血型抗體。

(2)母親血型抗體測定:懷疑胎兒可能發(fā)生溶血病的孕婦應(yīng)進(jìn)行抗血型抗體測定。第一次測定一般在妊娠第4個月進(jìn)行,這可作為抗體的基礎(chǔ)水平。以后每月測定1次,妊娠7~8個月每半個月測定1次,第8個月后每周測定1次。若抗體效價上升、起伏不定或由高轉(zhuǎn)低者均提示小兒可能受累,當(dāng)抗體滴度達(dá)1∶32時宜作羊水檢查。由于自然界中存在類似A、B抗原的物質(zhì),母親體內(nèi)可存在天然的抗A或抗B抗體,通常將ABO溶血病的抗體效價1∶64作為可疑病例。母親的抗體效價維持不變提示病情穩(wěn)定。

(3)羊水檢查:正常的羊水無色透明,重癥溶血病羊水呈黃綠色。胎兒溶血程度愈重,羊水膽紅素含量就愈高,故羊水膽紅素含量可用來估計病情和決定終止妊娠。羊水在波長450nm處的光密度與羊水中膽紅素含量呈一定相關(guān)比例,可用分光光度計測定羊水在波長450nm處的光密度代表羊水中膽紅素的高低。由于羊水中膽紅素的含量隨孕周增加而降低,故在不同孕周所測得的光密度的升高數(shù),有不同意義。

(4)影像學(xué)檢查:全身水腫胎兒X線片可見軟組織增寬的透明帶,四肢彎曲度較差。B超檢查顯示胎兒肝脾大,胸腹腔積液。

2.生后診斷

(1)臨床表現(xiàn):觀察新生兒有無貧血、水腫、黃疸和肝脾大等溶血癥狀,若有應(yīng)考慮新生兒溶血病。

(2)實(shí)驗室檢查:對于出生時有水腫、貧血、出生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸及母親為Rh陰性的新生兒應(yīng)考慮新生兒溶血病,需做血常規(guī)、母嬰血型、血清膽紅素和Coombs試驗。

新生兒ABO溶血病應(yīng)該做哪些檢查?

1.血液學(xué)檢查 紅細(xì)胞及血紅蛋白多數(shù)在正常范圍,血紅蛋白在100g/L以下者僅占5%左右,網(wǎng)織紅細(xì)胞常增多,重型病例有核紅細(xì)胞可達(dá)10%以上。紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)是出現(xiàn)球形紅細(xì)胞,而且紅細(xì)胞鹽水滲透脆性和自溶性都增加。

2.血清學(xué)檢查

(1)膽紅素測定:由于ABO溶血病的程度差異較大,故血清膽紅素增高的程度也不一致,血清總膽紅素超過342?mol/L(20mg/dl)以上約占1/4。總之,ABO溶血病的黃疸程度較輕。有人統(tǒng)計86例AO溶血病新生兒膽紅素值,其平均值為(131.7±83.8)?mol/L[(7.7±4.9)mg/dl];BO溶血病新生兒66例,其平均膽紅素值為(126.5±71.8)?mol/L[(7.4±4.2)mg/dl]。在血清膽紅素中,以未結(jié)合膽紅素增高為主。

(2)抗體測定:在新生兒紅細(xì)胞或血清中查出對抗其自身紅細(xì)胞的血型抗體,是診斷ABO溶血病的主要實(shí)驗根據(jù)。一般進(jìn)行3種試驗:第一是改良Coombs試驗,這是用“最適稀釋度”的抗人球蛋白的血清查出附著在患兒紅細(xì)胞上的抗體;第二是抗體釋放試驗,這是用加熱的方法,使患兒紅細(xì)胞上的抗體釋放出來,再檢查釋放液中的抗體。這2種試驗任何一項陽性,均可確診為ABO溶血病,而抗體釋放試驗的陽性率較高。第三是血漿游離抗體測定,這是檢查患兒血清中的抗體,如果僅有游離抗體陽性,僅表示患兒體內(nèi)有抗體,并不說明已致敏,故只能疑診為ABO溶血病。

常規(guī)做X線、B超檢查,必要時做腦CT等檢查。

新生兒ABO溶血病容易與哪些疾病混淆?

1.全身水腫 引起新生兒全身水腫的原因,除溶血病外還有純合子珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)、嚴(yán)重的先天性心臟病、大的動靜脈畸形、先天性腎病、先天性肝炎、子宮內(nèi)感染、母親患糖尿病等,可通過臨床表現(xiàn)和血清學(xué)檢查與這些疾病鑒別。

2.生理性黃疸 ABO溶血病輕癥僅出現(xiàn)輕度黃疸,易被視為生理性黃疸而需鑒別。生理性黃疸較本癥出現(xiàn)晚、程度輕、不伴有貧血和肝脾大,無全身癥狀,外周血有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞不升高。

3.感染 敗血癥可引起貧血、黃疸、肝脾大,易與溶血病混淆,但敗血癥有中毒癥狀、體溫變化、血清中結(jié)合膽紅素亦增高、而無血型抗體等,可進(jìn)行鑒別。

宮內(nèi)其他感染,如巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒等也可引起貧血、黃疸、肝脾大,但多伴有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、顱內(nèi)鈣化,血清相應(yīng)IgM抗體陽性,Coombs試驗陰性。

4.貧血 失血性貧血不伴有黃疸,血型抗體陰性,且??烧业绞а脑?,易鑒別。主要應(yīng)與其他原因引起的溶血性疾病相鑒別,包括葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷、丙酮酸激酶缺乏、己糖激酶缺乏、球形紅細(xì)胞增多癥、橢圓形紅細(xì)胞增多癥等。主要鑒別點(diǎn)為這些疾病Coombs試驗陰性,并出現(xiàn)異形紅細(xì)胞。

5.Rh溶血病 Rh溶血病與ABO溶血病鑒別。

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