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吞噬功能缺陷病病因-病理學(xué)

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病因:

吞噬細(xì)胞的功能不足的病因,多為遺傳性疾病。如CGD主要是伴性型染色體遺傳性疾病,但也可以常染色體隱性方式遺傳,為此,女孩也可發(fā)病。因此患兒白細(xì)胞在實(shí)驗(yàn)室試驗(yàn)時(shí)健康搜索,可證明吞噬細(xì)菌火罐網(wǎng)的白細(xì)胞耗氧量火罐網(wǎng)不增加,不形成過(guò)氧化物或過(guò)氧化氫,細(xì)菌不被殺死,同時(shí)還存在白細(xì)胞缺乏過(guò)氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶,或缺乏丙酮酸鹽激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶,不能殺傷過(guò)氧化氫酶陽(yáng)性鶒的細(xì)菌;缺乏丙酮酸鹽激酶,則喪失殺傷葡萄球菌的能力。慢性肉芽腫病為X連鎖隱性遺傳,少數(shù)為常染色體隱性遺傳,Chdiak-Higashi綜合征為常染色體隱性基因的遺傳病其病因還不很清楚。

發(fā)病機(jī)制:

慢性肉芽腫病為X連鎖隱性遺傳少數(shù)為常染色體隱性遺傳,Chdiak-Higashi綜合征為常染色體隱性基因的遺傳病。其發(fā)病機(jī)制還不明

吞噬細(xì)胞缺陷發(fā)病機(jī)制可能有,中性粒細(xì)胞減少癥,吞噬細(xì)胞的功能不足醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

1.中性粒細(xì)胞減少癥

先天性遺傳性中性粒細(xì)胞減少癥罕見(jiàn)這類患兒多形核白細(xì)胞數(shù)低于5.0×108/L,表現(xiàn)了頻繁感染周期性中性粒細(xì)胞減少癥則按15~35天為一周期(平均21天)的反復(fù)減少,減少期為數(shù)天,數(shù)量可下降至5.0×107/L.伴有胰腺不全的中性粒細(xì)胞減少癥(Shwachman綜合征或全身播散性肉樣瘤),其患兒發(fā)育不良呈現(xiàn)脂肪痢及反復(fù)感染等癥狀,中性粒細(xì)胞數(shù)降低到2.0~4.0×108/L,患者常伴有輕度糖尿病。這類患兒對(duì)病毒感染預(yù)后不良。伴有低免疫球蛋白的中性粒細(xì)胞減少癥火罐網(wǎng)是一組較常見(jiàn)的病,這些患兒可能同時(shí)有IgM增高。遲鈍白細(xì)胞綜合征(lazy leucocyte syndrome)患兒均有中性粒細(xì)胞減少,反復(fù)上呼吸道感染、牙齦炎、口腔炎等患者白細(xì)胞在體外試驗(yàn)中不能向趨化性刺激物移動(dòng);皮膚窗試驗(yàn)中無(wú)內(nèi)聚現(xiàn)象;給新鮮血漿后,這種異常反應(yīng)也不能改變白細(xì)胞減少癥的病因多為遺傳性疾病鶒,或是可以查出家族性病史。周期性中性粒細(xì)胞減少癥則是一種骨髓干細(xì)胞的缺陷,健康搜索在中性粒細(xì)胞減少期間鶒,單核細(xì)胞增多,并從尿中排出的粒細(xì)胞集落刺激因子增加,這說(shuō)明不是粒細(xì)胞生成激素的生成障礙。

2.吞噬細(xì)胞的功能不足

(1)慢性肉芽腫?。╟hronic granulomatous disease,CGD):該病主要見(jiàn)于男性患兒,健康搜索一般在出生后數(shù)年內(nèi)反復(fù)發(fā)生化膿性感染。癤及蜂窩織炎最為常見(jiàn)常并發(fā)淋巴結(jié)化膿,進(jìn)而引起骨髓炎。這類患者的白細(xì)胞吞噬細(xì)菌后,卻不能把它們殺死,反而受到白細(xì)胞的保護(hù),不受其抗體補(bǔ)體及藥物的影響。

(2)Chédiak-Higashi綜合征:這是一種少見(jiàn)的綜合征患兒多形核白細(xì)胞數(shù)降低,并缺乏正常功能,對(duì)趨化性刺激反應(yīng)不良,殺菌能力低下?;颊叻磸?fù)發(fā)生嚴(yán)重的化膿性感染,伴有皮膚色素缺乏、羞明肝脾腫大等。能存活至成人者極少

(3)Job綜合征:是累及女孩的吞噬功能缺陷病。主要表現(xiàn)為不能清除入侵的葡萄球菌。患兒伴有色素缺乏和濕疹。

上述遲鈍白細(xì)胞綜合征,屬于白細(xì)胞功能缺陷。其他趨化性缺陷,可能檢出補(bǔ)體缺乏或白細(xì)胞抗體等。

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