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骨硬化病是外科主治醫(yī)師考試復習需要了解的知識,醫(yī)學|教育網(wǎng)搜索整理了相關知識供考生參考。
骨硬化病又稱石骨癥、泛發(fā)性骨硬化癥、粉筆樣骨、硬化性增生性骨病,是一種少見的遺傳性疾病,其特征是由于骨再吸收速度減慢、骨皮質增厚、骨密度增高、腦神經(jīng)受壓、脊髓腔縮小而引起的一系列癥狀、體征。本病分為良性型(成人型)和惡性型(幼兒型)兩類。
【病因】
病因尚未完全清楚。根據(jù)臨床病例家系分析,發(fā)現(xiàn)骨硬化病幼年惡性型是常染色體隱性遺傳性骨病,成年良性型是常染色體顯性遺傳性骨病。從動物實驗和治療實踐中發(fā)現(xiàn),本病與免疫缺陷有關。因為遺傳性骨硬化病大鼠的骨髓中缺乏某種物質,這種物質能啟動胸腺產(chǎn)生免疫細胞,骨硬化病大鼠這種免疫系統(tǒng)異常可能影響破骨細胞形成和活性。
【病理】
骨皮質加厚,骨密度增高,似大理石樣,髓腔縮小甚至消失,骨干骺端加寬、變形成杵狀,因髓外造血引起肝、脾及淋巴結腫大。鏡下見破骨細胞數(shù)量減少,皺褶緣消失。長骨干骺端柱狀排列的軟骨層排列紊亂,柱體加寬、扭曲。軟骨成骨時,軟骨不能及時被吸收,而成為無細胞成分的軟骨島,被包裹在鈣化的骨基質中。骨基質中膠原纖維成分減少。
【診斷】
1.臨床表現(xiàn):
(1)骨折:患者骨質密度增高、硬化但骨質甚脆,因而輕微外傷就能導致病理性骨折,骨折多為橫斷或多發(fā)性骨折。而成年患者的骨質有時堅硬如石,骨折并非突出表現(xiàn)。
(2)造血功能受限:表現(xiàn)為全血細胞減少,貧血,出血傾向,易反復感染,抵抗力低下,外周血中可見未成熟的血細胞?;颊叱:喜⒏鞣N炎癥,如上呼吸道感染、中耳炎、鼻竇炎、骨髓炎等,炎癥反復發(fā)作,外周血檢查有白細胞計數(shù)增高。
(3)腦神經(jīng)受壓癥狀:病變晚期由于顱底孔道窄壓迫腦神經(jīng)及頸靜脈,使顱內靜脈壓高,繼而顱內壓升高、腦脊液壓力升高,刺激腦神經(jīng)或因顱底孔道縮小直接壓迫腦神經(jīng),引起腦神經(jīng)受壓癥狀,如聽神經(jīng)、視神經(jīng)受壓醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理。
(4)嬰兒患者由于骨內鈣鹽沉積異常,影響鈣鹽代謝,使患兒出生后早期即并發(fā)佝僂病。
(5)因骨質密度增高常使含氣腔隙變小或閉塞,使引流不暢而易發(fā)生鼻竇炎、骨髓炎。
2.輔助檢查:典型的X線改變?yōu)樵\斷本病的必要條件。X線特征主要有全身大部分骨骼的骨小梁結構消失,骨密度增高,顱底骨密度增高,視神經(jīng)孔狹窄,鼻竇氣化不好,長骨骨皮質增厚,骨外膜下骨堆積,髓腔縮小,椎體骨質增厚、加寬,上、下緣骨密度增加,呈三層濃淡交替影像。
3.鑒別診斷:此病應與以骨硬化為突出表現(xiàn)的骨病柏鑒別。
(1)鋁、磷、鉍或氟中毒:根據(jù)病史及其他中毒癥狀、體征和化驗可鑒別。此病與氟骨癥最易混淆,但氟骨癥有骨間膜骨化及關節(jié)周圍軟組織鈣化,手足短管狀骨一般不被累及。
(2)致密性成骨不全:此病也表現(xiàn)為骨硬化,此病為隱性遺傳病,患者外形特點有身材矮小、頭大、鉤鼻、下頜小、牙錯位、指甲退化等。
(3)骨髓硬化:本病主要表現(xiàn)為全血減少,與幼年惡性型石骨癥難以區(qū)別醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理。
(4)硬化型變形性骨炎:常有關節(jié)增大,頭顱變大,合并骨質疏松、血清堿性磷酸酶增高。
【治療】
本病尚元有效治療,可試用輸注正常骨髓的方法治療。切除增大的脾臟可治療脾功能亢進引起的貧血或全血減少,個別病例治療后骨髓腔也可增大。合并病理性骨折時可按處理骨折的方法進行治療。