本病好發(fā)生于30-50歲。無(wú)明顯性別差異,目前多數(shù)學(xué)者主張采用Lever分類(lèi)法,即1.尋常型天皰瘡,約占2/3.2.落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡,約占15%.增殖型天皰瘡,約占3%.
?。ㄒ唬こP吞彀挴?;在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰,有時(shí)可達(dá)核桃大,醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)|整理皰壁多薄而松弛,皰液開(kāi)始清亮,以后混濁含有血液,皰破潰后形成皰液結(jié)痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下,表皮極易剝離,或輕輕地壓迫完整的大皰,皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點(diǎn)向四周擴(kuò)散,為Nikolsky 征陽(yáng)性。其發(fā)生機(jī)理是由于表皮棘層細(xì)胞發(fā)生棘松解,而缺乏表皮細(xì)胞的內(nèi)聚力。一般僅有輕癢,治療后留有色素沉著,不留疤。約有80%患者累及口腔,外陰及眼結(jié)膜,口腔粘膜發(fā)生頑固的糜爛極易出血范圍廣,燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。皰疹可以發(fā)生于各部位,背部,腋窩部及鼠蹊部則更容易發(fā)生。水皰泛發(fā)全身,出現(xiàn)廣范圍的糜爛面,易并發(fā)感染、發(fā)燒、全身衰弱等癥狀。
?。ǘ┰鲋承吞彀挴彛?是尋常性天皰瘡的異型,皮損好發(fā)生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰,Nikolsky 氏征陽(yáng)性,破潰后形成糜爛,乳頭伏增生,表面污穢,結(jié)痂 、有惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門(mén)等處粘膜,水皰極易開(kāi)成糜爛面。自覺(jué)癥狀不明顯,有時(shí)伴有高熱等全身癥狀。病變時(shí)輕時(shí)重,往往持續(xù)多年。有人認(rèn)為增殖性天皰瘡可分為兩型:①重型(neumann型)多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型(Hallopeau 型)無(wú)明顯水皰僅在間擦部位出現(xiàn)小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區(qū)別,用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)本病在表皮細(xì)胞間有IgG沉著。
(三)落葉型天皰瘡:在正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛的水皰,特征是極易破潰并形成油膩狀結(jié)痂,出現(xiàn)限局或廣泛性的剝脫,有腥臭。有時(shí)患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮,類(lèi)似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽(yáng)性。皮損多發(fā)生于頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺(jué)瘙癢,全身癥狀輕重不一。
(四)紅斑型天皰瘡:本病亦稱(chēng)Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型,以紅斑,小水皰為主,Nikolsky氏征陽(yáng)性可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑,酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂,和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身,預(yù)后良好,不累及粘膜,全身癥狀輕微。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡。