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闂傚倸鍊搁崐鎼佸磹閹间礁纾瑰瀣捣閻棗銆掑锝呬壕閻庤娲忛崕鎶藉焵椤掑﹦绉甸柍褜鍓﹂崣蹇曠礊娓氣偓閻涱噣骞掗幊铏⒒閳ь剨缍嗛崜娑㈠煟閵堝應鏀介柣姗嗗枛閻忛亶鏌涢埡鍌滃⒌鐎规洘绻堝浠嬵敇閻愮绱梺鑽ゅЬ濡椼劎鎷冮敃鍌涘亜闁糕剝绋掗悡鐘绘煙闂傚鍔嶆繛鎳峰啠鏀芥い鏃囧亹婢э箓鏌$仦鍓с€掗柍褜鍓ㄧ紞鍡樼閸洖纾块柡鍐ㄧ墛閻撴盯鎮橀悙鎻掆挃婵炴彃鐡ㄩ妵鍕閳╁啰顦版繝纰樷偓宕囧煟鐎规洏鍔戦、娆撴煥椤栨矮澹曟俊銈忕到閸燁垶鍩涢幋锔界厱闁挎棁顕ч獮鏍煕濡粯缍戦棁澶嬬節婵犲倸鏆熼柛鈺嬬悼閳ь剚顔栭崰鏍€﹂柨瀣╃箚闁归棿绀佸敮闂侀潧绻嗗Σ鍛缚閺冨牊鈷掑ù锝囨嚀閸斻倖绻涚€涙ê鍝虹€规洘鍨垮畷鐔碱敍閿濆棙娅嗛梻浣芥硶閸o箓骞忛敓锟�8.7.1
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本病好發(fā)生于30-50歲。無明顯性別差異,目前多數(shù)學(xué)者主張采用Lever分類法,即1.尋常型天皰瘡,約占2/3.2.落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡,約占15%.增殖型天皰瘡,約占3%.
?。ㄒ唬こP吞彀挴彛辉谄つw上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰,有時(shí)可達(dá)核桃大,醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)|整理皰壁多薄而松弛,皰液開始清亮,以后混濁含有血液,皰破潰后形成皰液結(jié)痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下,表皮極易剝離,或輕輕地壓迫完整的大皰,皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點(diǎn)向四周擴(kuò)散,為Nikolsky 征陽性。其發(fā)生機(jī)理是由于表皮棘層細(xì)胞發(fā)生棘松解,而缺乏表皮細(xì)胞的內(nèi)聚力。一般僅有輕癢,治療后留有色素沉著,不留疤。約有80%患者累及口腔,外陰及眼結(jié)膜,口腔粘膜發(fā)生頑固的糜爛極易出血范圍廣,燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。皰疹可以發(fā)生于各部位,背部,腋窩部及鼠蹊部則更容易發(fā)生。水皰泛發(fā)全身,出現(xiàn)廣范圍的糜爛面,易并發(fā)感染、發(fā)燒、全身衰弱等癥狀。
?。ǘ┰鲋承吞彀挴彛?是尋常性天皰瘡的異型,皮損好發(fā)生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰,Nikolsky 氏征陽性,破潰后形成糜爛,乳頭伏增生,表面污穢,結(jié)痂 、有惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜,水皰極易開成糜爛面。自覺癥狀不明顯,有時(shí)伴有高熱等全身癥狀。病變時(shí)輕時(shí)重,往往持續(xù)多年。有人認(rèn)為增殖性天皰瘡可分為兩型:①重型(neumann型)多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型(Hallopeau 型)無明顯水皰僅在間擦部位出現(xiàn)小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區(qū)別,用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)本病在表皮細(xì)胞間有IgG沉著。
?。ㄈ┞淙~型天皰瘡:在正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛的水皰,特征是極易破潰并形成油膩狀結(jié)痂,出現(xiàn)限局或廣泛性的剝脫,有腥臭。有時(shí)患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮,類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。皮損多發(fā)生于頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢,全身癥狀輕重不一。
?。ㄋ模┘t斑型天皰瘡:本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型,以紅斑,小水皰為主,Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑,酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂,和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身,預(yù)后良好,不累及粘膜,全身癥狀輕微。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡。