免疫缺陷病(Immunodeficiency disease,IDD):由于免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損害而使免疫細(xì)胞的發(fā)育、分化、增殖和代謝異常,并導(dǎo)致免疫功能障礙的臨床綜合征。
分類:原發(fā)性免疫缺陷??;繼發(fā)性免疫缺陷??;
免疫缺陷病的一般特征:
1、感染:化膿性細(xì)菌感染;真菌、病毒、原蟲(chóng)等感染。
2、惡性腫瘤:T細(xì)胞免疫缺陷者腫瘤發(fā)生率>正常人100-300倍。
3、自身免疫?。喝?a href="http://genyda.com/jibing/leifengshi/" target="_blank" title="類風(fēng)濕" class="hotLink" >類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜|索整理
4、多系統(tǒng)病變:可累及全身各個(gè)系統(tǒng)。
原發(fā)性免疫缺陷?。≒IDD/CIDD):是由于免疫系統(tǒng)先天性(多為遺傳性)發(fā)育缺陷而導(dǎo)致免疫功能不全。
獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)的傳播方式
1、性接觸:同性戀、雙性戀、異性戀:精液、組織液中含HIV,均可傳播。
2、注射途徑:輸血、輸血制品、注射毒品、使用被HIV污染的注射器等。
3、母嬰傳播:經(jīng)胎盤(pán)、母乳傳染率達(dá)50%.
AIDS的發(fā)病機(jī)制(損傷CD4+T細(xì)胞的機(jī)制)
1、穿膜;2、CD4+細(xì)胞被破壞,形成不具有免疫應(yīng)答功能的合胞體,加速細(xì)胞死亡。
3、細(xì)胞毒性T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用殺傷CD4+T細(xì)胞;
4、游離的Gp120結(jié)合CD4抗原,使沒(méi)有感染的CD4+T細(xì)胞看著象感染細(xì)胞;
補(bǔ)體介導(dǎo)溶解:可以解釋未感染HIV的CD4+T細(xì)胞的丟失;
5.AIDS相關(guān)抗體與激活的CD4+T細(xì)胞表面的抗原結(jié)合;
6.累及CD4+T前體細(xì)胞;
7.CD4+T細(xì)胞的凋亡。
巨噬細(xì)胞:功能抑制、HIV庇護(hù)
樹(shù)突狀細(xì)胞:數(shù)量減少、功能下降、HIV儲(chǔ)存
B細(xì)胞:功能紊亂、抗體應(yīng)答下降
HIV逃逸免疫攻擊的機(jī)制
1、HIV抗原表位頻繁發(fā)生變異
2、FDC保護(hù)病毒顆粒免于失活及被吞噬
3、被潛伏感染的細(xì)胞表面不表達(dá)HIV蛋白,逃避識(shí)別和攻擊。