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血友病的臨床表現(xiàn):
1.出血
為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長時間出血的傾向。出血的程度與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平,將本病分為4型:醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
(1)重型 血漿中FⅧ活性<1%,常在2歲以前就出血,甚至結(jié)扎臍帶時出血不止?;颊叱鲅课欢嗲覈?yán)重,常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血,關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見。
(2)中間型 FⅧ活性為1%~5%,起病在童年時期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有關(guān)節(jié)出血,但反復(fù)次數(shù)較少,嚴(yán)重程度也輕于重型。
(3)輕型 FⅧ活性為5%~25%,出血多在青年期,由于運(yùn)動、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn),出血輕微,可以正常生活,參加運(yùn)動,偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。
(4)亞臨床型 只有大手術(shù)后才發(fā)生出血,實(shí)驗(yàn)室檢查可以證實(shí)為本病,F(xiàn)Ⅷ活性為25%~40%.
一般而言,凡出血癥狀出現(xiàn)越早,病情越重,隨年齡的增長,出血癥狀可逐漸減輕,有時可出現(xiàn)無出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時或數(shù)天后發(fā)生,也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。
2.出血所導(dǎo)致的壓迫癥及并發(fā)癥
(1)周圍神經(jīng)受累 病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。
(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴(yán)重出血甚為危險可引起窒息。
(3)壓迫附近血管 可發(fā)生組織壞死。
FⅧ缺乏癥及FⅨ缺乏癥皆具有上述類似的典型出血癥狀。不同點(diǎn)在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)較血友病A少,而輕型較多,因此臨床上較血友病A為輕;②女性傳遞者也可出血;③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少,僅占1%.FⅪ缺乏癥癥狀輕,有時僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無臨床癥狀,但拔牙后,較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常,如合并FV、Ⅶ缺乏癥。
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