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12月24日 19:00-21:00
詳情12月31日 14:00-18:00
詳情腎小球疾病系指一組有相似的臨床表現(xiàn)(如血尿、蛋白尿、高血壓等),但病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預后不盡相同,病變主要累及雙腎腎小球的疾病??煞衷l(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性:原發(fā)性腎小球疾病常病因不明,繼發(fā)性腎小球疾病系指全身性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等)的腎小球損害,遺傳性腎小球疾病為異常遺傳基因所致的腎小球疾病。原發(fā)性腎小球疾病占腎小球疾病中的大多數(shù),是我國引起慢性腎衰竭的主要原因。
(一)發(fā)病機制
多數(shù)腎小球腎炎是免疫介導性炎癥疾病。一般認為,免疫機制是始發(fā)機制,在此基礎上炎癥介質(如補體、白細胞介素、活性氧等)參與,最后導致腎小球損傷和產(chǎn)生臨床癥狀。在醫(yī)學教育`網(wǎng)搜集整理慢性進展過程中也有非免疫非炎癥機制參與。
1.免疫反應:體液免疫主要指循環(huán)免疫復合物(CIC)和原位免疫復合物,在腎炎發(fā)病機制中作用已得到公認,細胞免疫在某些類型腎炎中的重要作用也得到肯定。
?。?)體液免疫可通過下列兩種方式形成腎小球內免疫復合物(IC):①循環(huán)免疫復合物沉積:某些外源性抗原(如致腎炎鏈球菌的某些成分)或內源性抗原(如天然DNA)可刺激機體產(chǎn)生相應抗體,在血循環(huán)中形成CIC,CIC在某些情況下沉積或為腎小球所捕捉,并激活炎癥介質后導致腎炎產(chǎn)生。一般認為腎小球系膜區(qū)和(或)內皮下IC沉積常為CIC的發(fā)病機制。②原位免疫復合物形成:系指血循環(huán)中游離抗體(或抗原)與腎小球固有抗原(如腎小球基底膜抗原或臟層上皮細胞糖蛋白)或已種植于腎小球的外源性抗原(或抗體)相結合,在腎臟局部形成IC,并導致腎炎。一般認為腎小球基底膜上皮細胞側IC主要與原位IC發(fā)病機制相關。
?。?)細胞免疫:微小病變腎病腎小球內無IC沉積證據(jù),但研究顯示患者淋巴細胞在體外培養(yǎng)可釋放血管通透性因子。急進性腎炎早期腎小球內??砂l(fā)現(xiàn)較多的單核細胞。近年來有動物腎炎模型提供了細胞免疫證據(jù),故細胞免疫在某些類型腎炎發(fā)病機制中的重要作用已得到認可。但細胞免疫可否直接誘發(fā)腎炎,長期以來一直尚有不同看法。
2.炎癥反應:臨床及實驗研究顯示始發(fā)的免疫反應必須引起炎癥反應才能導致腎小球損傷及其臨床癥狀。炎癥介導系統(tǒng)可分成炎癥細胞和炎癥介質兩大類,炎癥細胞可產(chǎn)生炎癥介質,炎癥介質又可趨化、激活炎癥細胞,各種炎癥介質間又相互促進或制約,形成一個十分復雜的網(wǎng)絡關系。
?。?)炎癥細胞:主要包括單核-巨噬細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及血小板等。炎癥細胞可產(chǎn)生多種炎癥介質和細胞外基質,造成腎小球炎癥以及病變慢性進展。腎小球固有細胞(如系膜細胞、內皮細胞和上皮細胞)具有多種免疫球蛋白和炎癥介質受體,能分泌多種炎癥介質和細胞外基質,它們在腎小球免疫介導性炎癥中并非單純的無辜受害者,而有時是主動參與者。
?。?)炎癥介質:補體、活性氧、細胞黏附分子、酶類(如膠原酶)、凝血及纖溶系統(tǒng)因子,其他生物活性物質如內皮素、血管緊張素Ⅱ、多種生長因子(如白細胞介素)、細胞因子(如腫瘤壞死因子)、前列腺素、5-羥色胺等。
3.非免疫機制的作用:免疫介導性炎癥在多數(shù)腎小球疾病致病中起主要作用和(或)起始作用,但在慢性進展過程中還存在著非免疫機制參與,有時甚至成為病變持續(xù)、惡化的重要因素。剩余的健存腎單位可產(chǎn)生血流動力學改變、促進腎小球硬化。另外,大量蛋白尿可作為一個獨立的致病因素參與腎臟的醫(yī)學教育`網(wǎng)搜集整理病變過程。此外,高脂血癥是加重腎小球損傷的重要因素之一。
(二)原發(fā)性腎小球疾病的臨床與病理分類
1.原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類
?。?)急性腎小球腎炎。
?。?)急進性腎小球腎炎。
?。?)慢性腎小球腎炎。
(4)隱匿性腎小球腎炎。
(5)腎病綜合征。
2.原發(fā)性腎小球疾病的病理分類
依據(jù)世界衛(wèi)生組(WHO)1995年制訂的腎小球疾病病理學分類標準:
(1)輕微病變性腎小球腎炎。
?。?)局灶性節(jié)段性病變。
(3)彌漫性腎小球腎炎:
1)膜性腎病。
2)增生性腎炎:①系膜增生性腎小球腎炎。②毛細血管內增生性腎小球腎炎。③系膜毛細血管性腎小球腎炎。④新月體性腎小球腎炎。
3)硬化性腎小球腎炎。
?。?)未分類的腎小球腎炎
微小病變隸屬于輕微腎小球病變,局灶性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變。
盡管腎小球疾病的臨床和病理類型之間有一定聯(lián)系,但腎活檢仍是確定腎小球疾病病理類型和病變程度的必要手段,正確的病理診斷又必須與臨床密切結合。
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