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急進(jìn)性腎小球腎炎的臨床特征

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  急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN)是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征,病理類型為新月體腎小球腎炎的一組疾病。根據(jù)免疫病理可分為3型:Ⅰ型又稱抗腎小球基底膜型腎小球腎炎;Ⅱ型又稱免疫復(fù)合物型;Ⅲ型為非免疫復(fù)合物型。

  【診斷】

  1.起病呈急性腎炎綜合征,即起病急,血尿、蛋白尿、尿少、浮腫、高血壓

  2.多早期出現(xiàn)少尿或無尿,進(jìn)行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥。

  3.免疫學(xué)檢查可見抗GBM抗體陽性(I型)、ANCA陽性(Ⅲ型)。Ⅱ型患者的血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽性,并可伴血清補(bǔ)體C3降低。

  4.B超等影像學(xué)檢查顯示雙腎體積早期增大,以后逐漸縮小。

  5.腎活檢有50%以上新月體形成。

  【鑒別診斷】

  1.急性腎炎:起病前有咽部或皮膚鏈球菌感染史,短期內(nèi)發(fā)生血尿、蛋白尿、少尿、腎功能異常、水腫、高血壓等,血清補(bǔ)體C3下降,腎活檢可鑒別。

  2.急性腎小管壞死:常有明確的腎缺血(如休克、脫水)或使用腎毒性藥物(如腎毒性抗生素)等誘因,臨床上以腎小管損害為主(尿鈉增加、低比重尿及低滲透壓尿),一般無急性腎炎綜合征的表現(xiàn)。

  3.梗阻性腎?。夯颊叱M话l(fā)或急驟出現(xiàn)無尿,但無急性腎炎綜合征表現(xiàn),B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

  4.急性過敏性間質(zhì)性腎炎:常有明確的用藥史及藥物過敏反應(yīng)(低熱、皮疹等)、血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增加等可資鑒別,必要時(shí)依靠腎活檢確診。

  5.繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎:肺出血-腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎等均可引起新月體腎小球腎炎,依據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特異檢查,鑒別診斷一般不難。

  【治療】

  1.急性期的治療

 ?。?)強(qiáng)化血漿置換療法:每日或隔日1次,每次置換血漿2~4升,一般需置換約10次以上。該療法適用于各型急進(jìn)性腎炎,但主要適用于Ⅰ型。

 ?。?)沖擊療法:①甲潑尼龍沖擊治療(甲潑尼龍0.5~1.0g溶于5%葡萄糖溶液中靜脈點(diǎn)滴,每日或隔日1次,3次為一療程。);②環(huán)磷酰胺沖擊治療(1g溶于5%葡萄糖溶液中靜脈點(diǎn)滴,每月1次)。該療法主要適用于Ⅱ、Ⅲ型,Ⅰ型療效較差。

 ?。?)四聯(lián)療法:即糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物、抗凝與抑制血小板聚集藥物聯(lián)合應(yīng)用。

 ?。?)透析療法:血肌酐≥530μmol/L時(shí)應(yīng)及時(shí)透析。

  2.慢性期的治療:以血液透析和腎移植為主。

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