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急性白血病的臨床特征

2009-09-03 17:31 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  急性白血?。ˋL)是造血干細胞的惡性克隆性疾病,發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞(白血病細胞)大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器,抑制正常造血。主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。

  【分類】

  1.FAB分類法

  (1)急性淋巴細胞白血?。ˋLL)共分3型如下:

  1)L1:原始和幼淋巴細胞以小細胞(直徑≤12μm)為主。

  2)L2:原始和幼淋巴細胞以大細胞(直徑≥12μm)為主。

  3)L3:原始和幼淋巴細胞以大細胞為主,大小較一致,細胞內(nèi)有明顯空泡,胞漿嗜堿性,染色深。

 ?。?)急性非淋巴細胞白血?。ˋNLL)共分8型如下:

  1)M0(急性髓細胞白血病微分化型):骨髓原始細胞>30%,電鏡下髓過氧化物酶(MPO)陽性;CD33或CDl3等髓系標志可呈陽性。

  2)M1(急性粒細胞白血病未分化型):原粒細胞占骨髓非紅系有核細胞(NEC)的90%以上,其中至少3%以上的細胞為MPO陽性。

  3)M2(急性粒細胞白血病部分分化型):原粒細胞占骨髓NEC的30%~89%,其他粒細胞>10%,單核細胞<20%.

  4)M3(急性早幼粒細胞白血?。汗撬柚幸灶w粒增多的早幼粒細胞為主,此類細胞在NEC中>30%.

  5)M4(急性粒-單核細胞白血?。┕撬柚性技毎糔EC的30%以上,各階段粒細胞占30%~80%,各階段單核細胞>20%。

  6)M5(急性單核細胞白血?。汗撬鐽EC中原單核、幼單核及單核細胞≥80%.如果原單核細胞≥80%為M5a,<80%為M5b。

  7)M6(紅白血?。汗撬柚杏准t細胞≥50%,NEC中原始細胞≥30%.

  8)M7(急性巨核細胞白血?。┕撬柚性季藓思毎?ge;30%.血小板抗原陽性,血小板過氧化物酶陽性。

  2.MICM分型

  形態(tài)學(morphology,M)、免疫學(immunology,I)、細胞遺傳學(cytogenetics,C)、分子生物學(molecularbiology,M)相結(jié)合的分型方法,對發(fā)病機制、治療選擇和預后判斷有重要意義。

  【診斷】

  1.臨床表現(xiàn)

  (1)正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn):表現(xiàn)為貧血、感染和出血。

 ?。?)白血病細胞增殖浸潤的表現(xiàn)

  1)肝脾淋巴結(jié)腫大。

  2)骨骼和關(guān)節(jié):常有胸骨下段局部壓痛。可出現(xiàn)骨骼、關(guān)節(jié)疼痛。

  3)眼部:粒細胞白血病形成的粒細胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常見,可引起眼球突出,復視或失明。

  4)口腔和皮膚:AL尤其是M4和M5,可由于白血病細胞浸潤可使牙齦增生、腫脹;皮膚可出現(xiàn)藍灰色斑丘疹,局部皮膚隆起、變硬,呈紫藍色結(jié)節(jié)。

  5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL):常發(fā)生在治療后緩解期。輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈,重者有嘔吐、頸項強直,甚至抽搐、昏迷。

  6)睪丸:出現(xiàn)無痛性腫大,多為一側(cè)性。

  2.實驗室和輔助檢查

 ?。?)血象:大多數(shù)患者白細胞增多,>10×109/L以上者可稱為白細胞增多性白血病。也有白細胞計數(shù)正常或減少,低者可<1.0×109/L,稱白細胞不增多性白血病。血片分類檢查可見數(shù)量不等的原始和(或)幼稚細胞,但白細胞不增多性白血病外周血片很難找到原始細胞。

 ?。?)骨髓象:是診斷AL的主要依據(jù)和必做檢查。診斷標準見前述FAB分類法。

 ?。?)細胞化學:主要用于協(xié)助形態(tài)學鑒別各類白血病。

  (4)免疫學檢查:可根據(jù)白血病細胞表達的系列相關(guān)抗原,確定其系列來源。

 ?。?)染色體和基因檢測:白血病常伴有特異的醫(yī)學教育網(wǎng)搜集整理 染色體和基因異常改變。

  (6)血液生化改變:血清尿酸濃度增高。發(fā)生DIC時可出現(xiàn)凝血異常。

  【鑒別診斷】

  1.骨髓增生異常綜合征:骨髓中原始細胞小于30%.

  2.傳染性單核細胞增多癥:外周血中出現(xiàn)大量異形淋巴細胞,但形態(tài)與原始細胞不同,血清中嗜異性抗體效價逐步上升,病程短,可自愈。

  3.急性粒細胞缺乏癥恢復期:可見骨髓中原、幼粒細胞增多。但該癥多有明確的病因,原、幼粒細胞中無Auer小體及染色體異常。短期內(nèi)骨髓成熟粒細胞恢復正常。

  【治療】

  1.一般治療

  (1)緊急處理高白細胞血癥:當血中白細胞>100×109/L時,就應(yīng)緊急使用血細胞分離機,單采清除過高的白細胞,同時給以化療藥物和水化,并預防高尿酸血癥等并發(fā)癥。

 ?。?)防治感染:對有發(fā)熱者,應(yīng)做相應(yīng)的培養(yǎng)并迅速進行經(jīng)驗性抗生素治療。

 ?。?)成分輸血支持:可輸濃縮紅細胞及單采血小板懸液,維持Hb>80g/L,血小板≥10×109/L,以糾正貧血、預防嚴重出血。

 ?。?)防治尿酸性腎病:鼓勵患者多飲水,化療時最好24小時持續(xù)靜脈補液,使每小時尿量>150ml/m2并保持堿性尿,同時給予別嘌醇,每次100mg,每日3次,以抑制尿酸合成。當患者出現(xiàn)少尿或無尿時,應(yīng)按急性腎衰竭處理。

  (5)維持營養(yǎng):給患者高蛋白、高熱量、易消化食物,必要時經(jīng)靜脈補充營養(yǎng),維持水、電解質(zhì)平衡。

  2.抗白血病治療

 ?。?)誘導緩解治療:目標是使患者迅速獲得完全緩解(completeremission,CR),化學治療是此階段白血病治療的基礎(chǔ)和主要方法。CR標準為:白血病癥狀、體征消失,血象和骨髓象基本正常。VP(長春新堿+潑尼松)方案是急淋誘導緩解的基本方案;DA(柔紅霉素+阿糖胞苷)方案、HA(高三尖杉酯堿+阿糖胞苷)方案是急非淋的誘導緩解方案。

  (2)緩解后治療:目的是爭取患者長期無病生存和痊愈。主要方法為化療和造血干細胞移植(HSCT)。

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