APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學教育網APP下載

開發(fā)者:1

蘋果版本:1

安卓版本:1

應用涉及權限:查看權限 >

APP:隱私政策:查看政策 >

微 信
醫(yī)學教育網微信公號

官方微信Yishimed66

24小時客服電話:010-82311666
您的位置:醫(yī)學教育網 > 臨床醫(yī)學理論 > 內科學 > 正文

藍色橡皮泡痣綜合癥臨床表現

2011-10-25 15:57 醫(yī)學教育網
|

熱點推薦

——●●●聚焦熱點●●●——
報名預約>> 有問必答>> 報考測評>>

  【概述】

  藍色橡皮泡痣綜合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮膚和胃腸道兩方面的海綿狀或毛細血管狀血管瘤。1958年由Bean首先描述,故稱Bean綜合征。本征系胚胎期分化發(fā)育障礙所致,為常染色體顯性遺傳性疾病。

  【診斷方法】

  診斷時,凡有特殊皮膚表現如藍色斑及消化道出血者均應想到本病。

  【治療措施】

  采用手術或內鏡下激光、微波治療胃腸道出血;皮膚泡痣病變較大者可行手術切除。

  【病理改變】

  病理改變于皮膚或消化道有3種情況:

  1.大的海綿狀血管瘤取代了正常組織,影響重要生命器官并阻塞管狀結構如腸道、氣管等。

  2.血囊為一復蓋于薄層皮膚的藍色橡皮樣乳頭。

  3.不規(guī)則藍色斑,有時呈點狀,侵犯周圍正常皮膚,因而由藍黑色、藍色、淡藍色而向正常皮膚顏色侵犯的各種色素變化醫(yī)學教,育網搜集整理。組織學檢查為毛細血管或海綿狀血管瘤,管壁之間有平滑肌纖維,血管附近有多數汗腺。

  【臨床表現】

  臨床上患者常有嘔血、便血及直腸出血,以致引起貧血。皮膚靜脈擴張,似疝樣突出,為紫紅色或藍色腫物,質軟。小的病變壓迫后可退色,局部有疼痛或觸痛,腫塊上方有多汗現象。

  【鑒別診斷】

  應和皮膚血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鑒別。如遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Osler氏病)、多發(fā)性局限性血管瘤、Klippel-Weber綜合征(葡萄酒色血管瘤) 和全身性血管瘤等。

醫(yī)師資格考試公眾號

編輯推薦
    • 免費試聽
    • 免費直播
    湯以恒 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師 《消化系統(tǒng)》 免費試聽
    免費資料
    醫(yī)師資格考試 備考資料包
    歷年考點
    應試指導
    仿真試卷
    思維導圖
    立即領取
    回到頂部
    折疊