患兒：女，11 歲。4 歲時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒內(nèi)踝處出現(xiàn)點(diǎn)狀血管瘤，后逐漸向軀干發(fā)展。1 年后出現(xiàn)黑便，與飲食無(wú)關(guān)，量中等，同時(shí)出現(xiàn)貧血。反復(fù)便血6 年，無(wú)家族性遺傳性疾病史。

　　入院檢查：神志清，面色、口唇較蒼白，心率104 次/ min ，律齊，心音有力，未聞及雜音。全腹平軟，腹部未見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波，全腹未及壓痛及包塊，肝脾均未捫及。肛指檢查未及息肉及其他異常。全身軀干和四肢皮膚見(jiàn)數(shù)十個(gè)散在的血管瘤，大小從1. 0 cm ×1. 0 cm ～ 1. 5 cm ×2. 0 cm不等。四肢關(guān)節(jié)無(wú)畸形，四肢活動(dòng)自如。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 4. 1 ×109/L ，N 0. 72 ，L 0. 17 ，Hb 86 g/ L ， PL T 281×109/ L ，肝、腎功能均正常，凝血功能正常，胃鏡示： 胃體隆起型病變，B 超示：肝、膽、胰、脾均未見(jiàn)占位性病變。

　　入院診斷：消化道出血，貧血，消化道血管瘤，皮膚多發(fā)性血管瘤。入院第4 d 行纖維結(jié)腸鏡檢查，發(fā)現(xiàn)自回盲部至直腸有7處腸壁血管瘤，大小不一醫(yī)學(xué)教，育網(wǎng)搜集整理。入院第14 d行剖腹探查、胃血管瘤切除術(shù)，術(shù)中探查見(jiàn)肝臟散在多個(gè)血管瘤存在，胰腺、大網(wǎng)膜見(jiàn)血管瘤各2 處，小腸及腸系膜共有血管瘤37 處，胃體見(jiàn)血管瘤2 處，距回盲部約100 cm 處回腸有一回回型腸套，腸套頭部為一血管瘤，大小約4. 0 cm ×3. 0 cm.將腸套手法復(fù)位，切開(kāi)胃壁后切除胃體2 處血管瘤，余血管瘤未予處理。

　　術(shù)后診斷：Bean 綜合征。術(shù)后病理：胃粘膜下海綿狀血管瘤。術(shù)后擬予干擾素治療，因家屬未接受而自動(dòng)出院。

　　討論：Bean 綜合征又稱(chēng)藍(lán)色橡皮庖痣綜合征（ blue rubber bleb nevus syn2drome） .1860 年由Gascoyen 于首先報(bào)道，直到1958 年由William. Bean （J O2toloryngol ，1981） 提出診斷而命名。Bean綜合征是以皮膚與消化道同時(shí)出現(xiàn)海綿狀或毛細(xì)血管瘤為表現(xiàn)的癥候群，臨床表現(xiàn)為皮膚藍(lán)色斑痣、血管瘤、消化道出血和由消化道出血引起的缺鐵性貧血，本病存在因血栓脫落而導(dǎo)致腦、肺或腎栓塞的危險(xiǎn)。本病極其罕見(jiàn)， Fernandes等報(bào)道至今約200 余例。本病的發(fā)生與染色體9 p 畸變有關(guān)，并有家族中兄弟發(fā)病的報(bào)道，屬常染色體顯性遺傳 .

　　本癥至今無(wú)特效療法，一般采用激素或干擾素保守治療。對(duì)消化道的病灶有采用激光或電灼治療的報(bào)道，但極易復(fù)發(fā)。一般認(rèn)為有消化道出血時(shí)可考慮手術(shù)切除出血的病灶。