1.膽汁排泌的生理膽汁中含有膽酸，它可增加膽汁分泌，并促進結合膽紅素、膽固醇、磷脂及其他脂溶性有機物（包括某些藥物）從膽汁中排泄。當膽酸進入十二指腸后，它可使脂肪乳化，并能與脂肪分解產(chǎn)物形成水溶性微粒（micelle），以便脂肪被腸黏膜所吸收。膽酸是由血中膽固醇經(jīng)肝細胞代謝所產(chǎn)生，在細胞內與甘氨酸及牛磺酸結合后，被排至毛細膽管，進入腸道，協(xié)助脂肪吸收后，大部在回腸末段被吸收，進入門脈及腸-肝循環(huán)，可被重新利用。肝細胞將膽固醇轉變?yōu)槟懰岬姆磻?，受血膽酸濃度調控，膽酸增高時，可抑制此反應，降低時則促進此反應。

　　2.病理生理及臨床特征膽汁淤積時可引起以下病理生理改變及臨床后果。

　　（1）正常通過膽汁排泄的物質，被潴留或反流至體內，使其血濃度升高，并產(chǎn)生相應的臨床表現(xiàn)。如高結合膽紅素血癥，引起黃疸；高膽酸血癥，可致皮膚瘙癢；高膽固醇血癥，嚴重時可致黃色瘤。血清磷脂、脂蛋白X均增高。對某些藥物、造影劑，如磺溴酞鈉（BSP），131I玫瑰紅等的排泄也發(fā)生障礙。

　?。?）腸道內膽汁減少或缺如、結合膽紅素減少時，引起糞色淡或呈灰白色；膽酸減少，導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，患兒可發(fā)生脂肪瀉，營養(yǎng)不良，生長發(fā)育停滯及脂溶性維生素缺乏癥。維生素A缺乏可出現(xiàn)畢脫斑，皮膚、黏膜角化；D缺乏引起佝僂病、手足搐搦癥；E缺乏可致神經(jīng)肌肉退行性變、近端肌萎縮；K缺乏可引起顱內、胃腸道等出血，血凝血酶原時間延長。

　?。?）原發(fā)疾病所致的肝細胞損傷及（或）膽管內膽汁淤滯，?？梢鸶闻K有局灶性壞死、肝細胞巨形變、肝脾腫大及肝功能異常，如谷丙轉氨酶（ALT）、谷草轉氨酶（AST）、堿性磷酸酶、5-核苷酸酶及甲胎蛋白升高，白蛋白及凝血因子合成障礙。病變進展，可發(fā)展為膽汁性肝硬化，醫(yī)學教.育網(wǎng)搜集整理最終引起門脈高壓癥及（或）肝功能衰竭。但臨床多數(shù)病兒可順利恢復。