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再生障礙性貧血鑒別診斷

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  1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH) 與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥不發(fā)作型鑒別較困難。但本病出血、感染均較少、較輕,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值大于正常,骨髓多增生活躍,幼紅細(xì)胞增生較明顯,含鐵血黃素尿試驗(yàn)(Ruos)可陽性,酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham)和蛇毒試驗(yàn)(CoF)多陽性,紅細(xì)胞微量補(bǔ)體敏感試驗(yàn)(mCLST),CD55、CD59等可檢出PNH紅細(xì)胞,N-ALP減少,血漿及紅細(xì)胞膽堿酯酶明顯減少。

  2、骨髓增生異常綜合征(MDS) 與MDS中的難治性貧血(RA)鑒別較困難。但本病以病態(tài)造血為特征,外周血常顯示紅細(xì)胞大小不均,易見巨大紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞、單核細(xì)胞增多,可見幼稚粒細(xì)胞和畸形血小板。骨髓增生多活躍,有二系或三系病態(tài)造血,巨幼樣及多核紅細(xì)胞較常見,中幼粒增多,核漿發(fā)育不平衡,可見核異?;蚍秩~過多。巨核細(xì)胞不少,淋巴樣小巨核多見,組化顯示有核紅細(xì)胞糖原(PAS)陽性,環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多,小巨核酶標(biāo)陽性。進(jìn)一步可依據(jù)骨髓活檢,白血病祖細(xì)胞培養(yǎng)(CFU-L)、染色體、癌基因等檢查加以鑒別。

  3、急性造血功能停滯常由感染和藥物引起 兒童與營養(yǎng)不良有關(guān) 起病多伴高熱,貧血重,進(jìn)展快,多誤診為急性再障。下列特點(diǎn)有助于鑒別:①貧血重,網(wǎng)織紅細(xì)胞可為0,伴粒細(xì)胞減少,醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理但血小板減少多不明顯,出血較輕;②骨髓增生多活躍,二系或三系減少,但以紅系減少為著,片尾可見巨大原始紅細(xì)胞;③病情有自限性,不需特殊治療,2~6周可恢復(fù);④血清銅顯著增高,紅細(xì)胞銅減低。

  4、骨髓纖維化(MF) 慢性病例常有脾大,外周血可見幼稚粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活檢顯示膠原纖維和(或)網(wǎng)狀纖維明顯增生。

  5、急性白血?。ˋL) 特別是低增生性AL可呈慢性過程,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,外周血全血細(xì)胞減少,骨髓增生減低,易與再障混淆。應(yīng)仔細(xì)觀察血象及多部位骨髓象,可發(fā)現(xiàn)原始粒、單、或原始淋巴細(xì)胞明顯增多。骨髓活檢也有助于明確診斷。

  6、惡性組織細(xì)胞?。∕H) 常伴有非感染性高熱,進(jìn)行性衰竭,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,黃疸、出血較重,外周血全血細(xì)胞明顯減少,可見異常組織細(xì)胞。多部位骨髓檢查可找到異常組織細(xì)胞,常有吞噬現(xiàn)象。

  7、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯,可呈全血細(xì)胞減少,起病急,有明確誘因,去除后可自行緩解,后者骨髓象中可出現(xiàn)巨原紅細(xì)胞。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理慢性獲得性純紅再障如有白細(xì)胞和血小板輕度減少,需注意和慢性再障作鑒別。

  8、其他 需除外的疾病有:純紅細(xì)胞再障、巨幼細(xì)胞貧血、骨髓轉(zhuǎn)移癌、腎性貧血、脾功能亢進(jìn)等。

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