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巨細(xì)胞肉芽腫疾病診斷

巨細(xì)胞肉芽腫疾病診斷:

應(yīng)與骨巨細(xì)胞瘤(GCT)、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(ABC)、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)性棕色瘤、良性成軟骨細(xì)胞瘤、骨纖維性結(jié)構(gòu)不良、頜骨肥大癥、非成骨纖維瘤、骨肉瘤相鑒別。

1.GCRG與骨巨細(xì)胞瘤(GCT):曾有人認(rèn)為GCRG是GCT的不同表現(xiàn)形式,近年來(lái)通過(guò)DNA研究發(fā)現(xiàn),GCT的巨細(xì)胞呈明顯異質(zhì)性,支持GCT為低度惡性腫瘤,除組織學(xué)已夠肉瘤標(biāo)準(zhǔn)的劃入惡性骨巨細(xì)胞瘤外,Ⅰ、Ⅱ級(jí)區(qū)分已無(wú)意義,應(yīng)分別屬于潛在惡性和低度惡性腫瘤,GCT的復(fù)發(fā)率為30%~50%,惡變率為5%~10%.由于GCRG與GCT之間臨床和組織學(xué)特點(diǎn)有重疊醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理,單靠組織學(xué)來(lái)鑒別很困難,應(yīng)結(jié)合臨床特點(diǎn),根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、組織學(xué)分析,對(duì)治療的反應(yīng)來(lái)鑒別。

①發(fā)病年齡:GCRG好發(fā)于20~40歲,而GCT好發(fā)于60~80歲,很少發(fā)生在20歲以前。

②發(fā)生部位:GCRG好發(fā)于下頜骨、上頜骨,其他部位少見,GCT好發(fā)于長(zhǎng)骨,也有發(fā)生于顱骨的報(bào)道,但通過(guò)回顧復(fù)習(xí),許多顱骨GCT的診斷不能成立;

③臨床表現(xiàn):GCRG與GCT的鑒別要點(diǎn)在于對(duì)治療的反應(yīng),GCRG術(shù)后復(fù)發(fā)率低,無(wú)惡變轉(zhuǎn)移;GCT易復(fù)發(fā),并有惡變、轉(zhuǎn)移的報(bào)道;

④影像學(xué):在影像學(xué)方面GCRG與GCT難以區(qū)分;

⑤病理組織學(xué):GCRG巨細(xì)胞較小,大小不一,分布不規(guī)則,纖維化明顯,有大量梭形成纖維細(xì)胞,有較多炎性單核細(xì)胞,常有類骨質(zhì)或新骨形成。

約75%有出血和含鐵血黃素沉積;GCT為腫瘤,巨細(xì)胞核較多,且巨細(xì)胞大小一致,分布較均勻,炎性成分少或沒(méi)有,有壞死病灶存在者約占3%,且有較高的絲分裂像。GCGR與GCT兩種病變之間有重疊表現(xiàn),有時(shí)難以區(qū)分醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。

2.GCRG與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(ABC):ABC與GCRG病理改變相似,也是對(duì)骨內(nèi)出血的非腫瘤性修復(fù)過(guò)程,而且發(fā)病年齡相似。ABC的病因可能與外傷或前期有GCT成骨纖維發(fā)生結(jié)構(gòu)不良等病變有關(guān)。ABC好發(fā)于長(zhǎng)骨和胸椎,面骨少見,常有較大出血池,周圍有扁平梭形細(xì)胞,在囊性包塊中多核細(xì)胞分布規(guī)劃,常有固定比例。MRI檢查ABC:T1、T2加權(quán)均為高信號(hào)影像,而GCRG為低信號(hào)影像。

3.GCRG與甲狀旁腺機(jī):能亢進(jìn)性棕色瘤通過(guò)檢血測(cè)血或尿中的鈣、磷、腎原性cAMP、甲狀旁腺激素、磷酸鹽水清除率、磷酸鉀以及尿羥脯氨酸水平可以加以鑒別。

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