氣管食管瘺的臨床表現(xiàn):
1.羊水過(guò)多:本病常伴母親妊娠羊水過(guò)多。Cudmore報(bào)道85%無(wú)瘺型和32%有瘺型食管閉鎖合并母親羊水過(guò)多。北京兒童醫(yī)院1955~1981年119例Ⅲ型中43例(36.1%),13例I型中8例(61.5%)合并羊水過(guò)多。
2.低體重:1993年美國(guó)有報(bào)告34%體重低于2.5kg.北京兒童醫(yī)院1981年統(tǒng)計(jì)約1/3病例出生體重小于2.5kg,但只約1/4病例為早產(chǎn)兒。
3.伴發(fā)畸形:本病可伴發(fā)多種畸形。有人以VACTERL來(lái)概括,即椎體(vertebral)、肛門(mén)(anal)、心臟(cardial)、氣管食管(tracheo-asophageal)、腎臟(renal)和肢體(limb)。外國(guó)統(tǒng)計(jì)以心血管畸形最常見(jiàn)(23.6%~37%),泌尿系統(tǒng)約占20%.北京兒童醫(yī)院病例統(tǒng)計(jì)中12%合并直腸肛門(mén)畸形、其次為脊柱及四肢畸形,各占8.1%.該院1981年統(tǒng)計(jì)210例中有59畸形,包括半椎體、直腸肛門(mén)閉鎖、無(wú)肛伴直腸前庭瘺醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)整理、會(huì)陰瘺或尿道瘺、處女膜閉鎖、右位心、室間隔缺損、腹主動(dòng)脈狹窄、右肺缺如、馬蹄腎、馬蹄內(nèi)翻足、贅生拇、I掌指關(guān)節(jié)脫臼、十二指腸梗阻、環(huán)狀胰腺、副脾、巨結(jié)腸、雙側(cè)十三肋、脊膜膨出、斜頸及外耳畸形?;蔚膹V泛性證明了Stephens關(guān)于食管閉鎖合并畸形是由于妊娠4周時(shí)間葉組織普遍受損所致的理論。當(dāng)前,在我國(guó)合并畸形的種類(lèi)和嚴(yán)重程度明顯地影響家長(zhǎng)對(duì)治療的態(tài)度、治愈率和對(duì)食管閉鎖療效的評(píng)估。
4.呼吸困難:由于食管閉鎖、吞咽唾液和奶汁受阻致反流誤吸,生后早期引起肺炎和肺不張。在常見(jiàn)的Ⅲ型中高酸度胃液經(jīng)瘺管逆入呼吸道更加重肺部損害。此外,常伴發(fā)食管壁肌肉運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、蠕動(dòng)減弱和宮內(nèi)擴(kuò)張的近端食管長(zhǎng)期壓迫而致氣管軟化均可影響呼吸功能,使癥狀加重。
典型的表現(xiàn)是生后窒息,Apgar評(píng)分低。生后早期自口鼻涌現(xiàn)白色泡沫狀唾液。第一次喂養(yǎng)時(shí)即出現(xiàn)明顯嗆咳?;純汉粑щy,鼻扇、口周及面色發(fā)紺。當(dāng)充分吸盡近端食管盲端內(nèi)的奶汁或黃橙色較稠厚粘液后,上述癥狀能較快好轉(zhuǎn)。不久,癥狀又復(fù)現(xiàn)。生后數(shù)日內(nèi)合并肺炎并迅速加重,短期內(nèi)死亡。
5.其他癥狀:如脫水、胎便排出后無(wú)正常黃色大便等。合并畸形癥狀有時(shí)也很明顯,如先天性心臟病時(shí)的青紫、直腸肛門(mén)畸形時(shí)嚴(yán)重腹脹等。