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氣管食管瘺的臨床表現(xiàn):
1.羊水過多:本病常伴母親妊娠羊水過多。Cudmore報道85%無瘺型和32%有瘺型食管閉鎖合并母親羊水過多。北京兒童醫(yī)院1955~1981年119例Ⅲ型中43例(36.1%),13例I型中8例(61.5%)合并羊水過多。
2.低體重:1993年美國有報告34%體重低于2.5kg.北京兒童醫(yī)院1981年統(tǒng)計約1/3病例出生體重小于2.5kg,但只約1/4病例為早產(chǎn)兒。
3.伴發(fā)畸形:本病可伴發(fā)多種畸形。有人以VACTERL來概括,即椎體(vertebral)、肛門(anal)、心臟(cardial)、氣管食管(tracheo-asophageal)、腎臟(renal)和肢體(limb)。外國統(tǒng)計以心血管畸形最常見(23.6%~37%),泌尿系統(tǒng)約占20%.北京兒童醫(yī)院病例統(tǒng)計中12%合并直腸肛門畸形、其次為脊柱及四肢畸形,各占8.1%.該院1981年統(tǒng)計210例中有59畸形,包括半椎體、直腸肛門閉鎖、無肛伴直腸前庭瘺醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)整理、會陰瘺或尿道瘺、處女膜閉鎖、右位心、室間隔缺損、腹主動脈狹窄、右肺缺如、馬蹄腎、馬蹄內(nèi)翻足、贅生拇、I掌指關(guān)節(jié)脫臼、十二指腸梗阻、環(huán)狀胰腺、副脾、巨結(jié)腸、雙側(cè)十三肋、脊膜膨出、斜頸及外耳畸形?;蔚膹V泛性證明了Stephens關(guān)于食管閉鎖合并畸形是由于妊娠4周時間葉組織普遍受損所致的理論。當前,在我國合并畸形的種類和嚴重程度明顯地影響家長對治療的態(tài)度、治愈率和對食管閉鎖療效的評估。
4.呼吸困難:由于食管閉鎖、吞咽唾液和奶汁受阻致反流誤吸,生后早期引起肺炎和肺不張。在常見的Ⅲ型中高酸度胃液經(jīng)瘺管逆入呼吸道更加重肺部損害。此外,常伴發(fā)食管壁肌肉運動不協(xié)調(diào)、蠕動減弱和宮內(nèi)擴張的近端食管長期壓迫而致氣管軟化均可影響呼吸功能,使癥狀加重。
典型的表現(xiàn)是生后窒息,Apgar評分低。生后早期自口鼻涌現(xiàn)白色泡沫狀唾液。第一次喂養(yǎng)時即出現(xiàn)明顯嗆咳?;純汉粑щy,鼻扇、口周及面色發(fā)紺。當充分吸盡近端食管盲端內(nèi)的奶汁或黃橙色較稠厚粘液后,上述癥狀能較快好轉(zhuǎn)。不久,癥狀又復(fù)現(xiàn)。生后數(shù)日內(nèi)合并肺炎并迅速加重,短期內(nèi)死亡。
5.其他癥狀:如脫水、胎便排出后無正常黃色大便等。合并畸形癥狀有時也很明顯,如先天性心臟病時的青紫、直腸肛門畸形時嚴重腹脹等。
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