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舞蹈樣運動如何診斷疾病

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(一)小舞蹈?。▁horea minor)主要病理改變?yōu)榛坠?jié)、大腦皮質(zhì)、腦干、小腦等處散在的動脈炎和神經(jīng)細胞變性。常為急性風(fēng)濕病的一種表現(xiàn)。80%發(fā)病于兒童期,多呈急性起病,起飛現(xiàn)前常有前驅(qū)期。此期平均一周左右,有輕度體溫增高。以后出現(xiàn)四肢及脊背疼痛;手足活動笨拙不靈。持物不穩(wěn)定,繼之出現(xiàn)舞蹈樣運動。開始輕而局限,逐漸波及全身,其舞蹈樣運動上肢表現(xiàn)為各關(guān)節(jié)交替發(fā)生伸直、屈曲、扭轉(zhuǎn)等動作。手指不停的屈曲與內(nèi)收;伸手和舉臂過頭時出現(xiàn)特殊姿勢,腕關(guān)節(jié)屈曲,掌指關(guān)節(jié)過伸,各指伸直分開,手臂過度旋前,稱旋前肌征(pronator sign)。下肌表現(xiàn)為步態(tài)顛簸,常常跌倒。軀干亦可繞脊柱卷曲或扭轉(zhuǎn)。面部表現(xiàn)為扮鬼臉、皺額、眨眼、撅嘴、吐舌、擠眉等等,變幻不已。呼吸可因軀干和腹肌的不自主運動而變?yōu)椴灰?guī)則。舞蹈樣運動可因情緒激動或作自主運動而加劇,平臥安靜時減輕,睡眠時完全消失。

自主運動可因肌張力降低,共濟失調(diào)或真性肌無力而不能協(xié)調(diào),每一動作均突然沖動而出,很不自然,肌力常明顯減弱。嚴(yán)重者似癱瘓,稱麻痹性舞蹈癥(paralytic chorea)。

妊娠舞蹈病的臨床表現(xiàn)與小舞蹈病相似,多見于17~23歲的初產(chǎn)婦,且多在妊娠有前中期發(fā)病,可于妊娠中或分娩后自行停止,亦可于人工流產(chǎn)后立即停止。

(二)慢性進行性舞蹈病(chronic progressire chorea) 又稱Hunt-ington舞蹈病,多于30歲以后起病,是一種常染色體顯性遺傳病,是大腦皮質(zhì)及紋狀體變性所引起,臨床特點為舞蹈樣動作及進行性疾呆。本病舞蹈樣運動動作慢、幅度大、無節(jié)律性,最初癥狀為動作笨拙,不能作精細動作,最后發(fā)展成周圍不自主的舞蹈樣動作或舞蹈手足徐動癥。舞蹈樣運動在面部表現(xiàn)為面肌張力低,顏面松弛,外貌無神狀,表情缺乏,在精神緊張時或談話時面部出現(xiàn)舞蹈樣運動,口半張,撅嘴,舌伸縮亂動,頭不自主前屈、后仰、扭轉(zhuǎn)或作鬼臉,手指有小的震顫,有時有大幅度運動,以至不能寫字、著衣、進食。行路不穩(wěn),常常構(gòu)音障礙,聲音單調(diào)呈鼻音。

(三)老年性舞蹈?。╯enile chorea) 發(fā)生于50歲以上的老年人。病理基礎(chǔ)是廣泛散在性軟化灶,尤其是紋狀體部更明顯,臨床表現(xiàn)與Hurtington氏舞病相類似,但發(fā)病晚,無遺傳史可作診斷時的參考。

(四)半側(cè)舞蹈?。╤emichorea) 表現(xiàn)為限于一側(cè)上下肢的不自主舞蹈運動。它可以是小舞蹈病、慢性進行性舞蹈病的一個部分。亦可以是基底節(jié)發(fā)生血管性損害的結(jié)果。多見于中老年。腦血管病致不完全偏癱時可以出現(xiàn),舞蹈樣運動可于發(fā)后偏癱后立即發(fā)生,亦可于數(shù)周后或數(shù)月后出現(xiàn),偏癱較完全者,常在偏癱開始恢復(fù)后才出現(xiàn)舞蹈動作。這種不自主運動通常以上肢重,下肢和面部輕。

(五)癥狀性舞蹈?。╯ymptomatic chorea) 腦部疾病如急性或慢性腦炎、顱內(nèi)占位性病變、腦血管疾病、肝豆?fàn)詈俗冃院湍X部變性、缺氧、中毒(鉛、汞、鎂、一氧化碳等)、以及全身代謝疾?。ㄈ缫葝u細胞瘤引起的低血糖繼發(fā)腦損害)、使用強安定劑等都可發(fā)生舞蹈樣運動,稱為癥狀性舞蹈病。

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