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生長激素缺乏的臨床表現(xiàn)

2016-11-10 19:33 醫(yī)學教育網(wǎng)
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生長激素缺乏的臨床表現(xiàn):

生長激素缺乏患兒特別是沒有先天性頭顱畸形的兒童,于出生時身長和體重多正常,而有GH不敏感或GH受體缺陷的患兒出生長度可低于正常。嚴重GH缺乏時如GHD基因缺失,1歲時即可明顯矮于正常平均值的-4SD。

GH缺乏癥的部分患兒出生時有難產(chǎn)史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位產(chǎn)多見。出生時身長正常,出生后5個月起出現(xiàn)生長減慢,1~2歲明顯。多于2歲后才引起注意。隨年齡的增長,生長緩慢程度也增加,體型較實際年齡幼稚,四肢和身體比例勻稱。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相對較多,腹脂堆積,圓臉,前額略突出,小下頜,上下部量正常、肢體勻稱,高音調(diào)聲音。學齡期身高年增長率不足4cm,嚴重者僅2~3cm,身高偏離在正常均數(shù)-2SD以下醫(yī)學∣教育網(wǎng)搜集整理?;純褐橇φ!3鲅馈Q牙及骨齡均延遲。

青春發(fā)育大多延緩。伴有垂體其他促激素不足者,多為缺乏促性腺激素,表現(xiàn)為沒有性發(fā)育,男孩小陰莖、小睪丸,女孩乳房不發(fā)育,原發(fā)閉經(jīng);若伴有ACTH缺乏,則常有皮膚色素沉著和嚴重的低血糖表現(xiàn);伴有促甲狀腺激素不足,則表現(xiàn)為甲狀腺功能低下。部分病例伴有多飲多尿,呈部分性尿崩癥。

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