再生障礙性貧血的相關(guān)檢查情況相信大多數(shù)人都不了解,更有許多人從沒(méi)接觸過(guò)。接下來(lái)醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為您介紹它的相關(guān)情況,希望可以給大家?guī)?lái)一定的幫助。
其檢查如下:
1.血象
呈全血細(xì)胞減少,少數(shù)病例早期可僅1系或2系細(xì)胞減少。貧血屬正常細(xì)胞型,亦可呈輕度大紅細(xì)胞。紅細(xì)胞輕度大小不一,但無(wú)明顯畸形及多染現(xiàn)象,一般無(wú)幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值和比例顯著減少,中性粒細(xì)胞減少低于0.5×109/L,血小板低于20×109/L。
2.骨髓象
再障骨髓涂片肉眼觀察油滴增多,骨髓小粒鏡檢空虛,非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增多,一般在50%以上。
再障呈多部位骨髓增生減低或重度減低,三系造血細(xì)胞明顯減少,尤其是巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞;非造血細(xì)胞增多,尤其淋巴細(xì)胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,但至少要有一個(gè)部位增生不良;如增生良好,晚幼紅細(xì)胞(炭核)比例常增多,其核不規(guī)則分葉狀,呈現(xiàn)脫核障礙,但巨核細(xì)胞明顯減少。
3.骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描
所有再障患者均應(yīng)進(jìn)行骨髓活組織檢查以評(píng)價(jià)骨髓造血面積。再障骨髓組織呈黃白色,增生減低,主要為脂肪組織、淋巴細(xì)胞和其他非造血組織。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障時(shí)在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失,因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。
4.其他檢查
造血祖細(xì)胞培養(yǎng)不僅有助于診斷,而且有助于檢出有無(wú)抑制性淋巴細(xì)胞或血清中有無(wú)抑制因子。成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力減低。急性再障抗堿血紅蛋白量正?;蜉p度減低,慢性再障明顯增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外,一般再障屬正常,如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。
其診斷如下:
1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。②一般無(wú)脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低。④能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效。
其治療如下:
包括支持治療和疾病針對(duì)性目標(biāo)治療兩部分。支持治療的目的是預(yù)防和治療血細(xì)胞減少相關(guān)的并發(fā)癥;目標(biāo)治療則是補(bǔ)充和替代極度減少和受損的造血干細(xì)胞,如異基因造血干細(xì)胞移植或免疫抑制治療。年齡40歲,無(wú)HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血首選強(qiáng)化免疫抑制治療。非重型再障可采用雄性激素和環(huán)孢素治療。
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