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皮質(zhì)醇增多癥的病因與發(fā)病

2016-10-28 15:52 醫(yī)學教育網(wǎng)
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皮質(zhì)醇增多癥的病因與發(fā)?。?/strong>

一、原發(fā)性

(一)腎上腺皮質(zhì)腺瘤:約占15%,系功能自主性細胞的增生,不受促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)影響。多為單側(cè),以致除腺瘤外的腎上腺皮質(zhì)呈萎縮狀態(tài)。此腺瘤分泌皮質(zhì)醇不受外源性糖皮質(zhì)激素的抑制。

(二)腎上腺皮質(zhì)癌:約占2~5%,有分泌功能,不受ACTH影響。

二、繼發(fā)性

(一)垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂:繼發(fā)于下丘腦-垂體病者可引起腎上腺皮質(zhì)增生,稱增生型皮質(zhì)醇增多癥,或柯興病,約占70%左右。在此組患者中有垂體前葉大腺瘤(直徑>10mm者),伴蝶鞍擴大者約占10%。近年經(jīng)蝶竇的垂體顯微手術(shù)的經(jīng)驗,證實蝶鞍不擴大者80%以上有垂體微腺瘤(直徑<10mm者)存在。相當一部分病人在摘除微腺瘤后治愈,另一部分病人可再復發(fā),說明后者的發(fā)病與下丘腦-垂體功能紊亂有關(guān)。

(二)異位ACTH樣腫瘤:如肺癌(約占50%),胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌類ACTH樣活性物質(zhì),病理呈雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。由于原發(fā)的癌腫分化差,生存期較短,腎上腺皮質(zhì)激素增多的臨床表現(xiàn)多不典型醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理。

(三)醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素增多癥:長期大劑量的皮質(zhì)激素治療。如類風濕關(guān)節(jié)炎、播散性紅斑狼瘡、支氣管哮喘等可引起類似柯興病的癥狀,均伴有腎上腺皮質(zhì)萎縮和分泌功能減低,以及血ACTH濃度減低。

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