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多呈緩慢起病,神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀的輕重與結(jié)節(jié)性肉芽腫是否活動、病變部位和范圍有關(guān)。
1.腦部損害 神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病主要累及腦膜、腦膜旁、腦實(shí)質(zhì)、下丘腦及垂體等。腦膜損害者,以慢性腦膜炎表現(xiàn)為主,患者表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直或伴癲癇發(fā)作,顱底蛛網(wǎng)膜受累者,可有多數(shù)腦神經(jīng)損害,腦膜受累者常伴有下丘腦、垂體的損害,可有尿崩癥、自主神經(jīng)功能紊亂及血泌乳素水平異常等表現(xiàn)。腦實(shí)質(zhì)的損害也比較常見,以腦室周圍及室管膜受累為主,表現(xiàn)為單個或多個結(jié)節(jié)性肉芽腫,患者常有頭痛、嘔吐、視盤水腫、偏癱、偏盲、失語,多發(fā)性肉芽腫損害可引起癡呆,室管膜受累常出現(xiàn)腦積水。以顱內(nèi)腫瘤的形式發(fā)病者較少,可表現(xiàn)類似于腦膜瘤和膠質(zhì)瘤。也可有腦干、小腦的損害。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病患者出現(xiàn)卒中樣表現(xiàn)十分罕見,少數(shù)報(bào)道有TIA發(fā)作、完全性缺血性卒中及血管炎性顱內(nèi)出血的表現(xiàn)。許多尸解后發(fā)現(xiàn)本病患者存在腦血管的肉芽腫性血管炎,臨床卻沒有卒中的表現(xiàn),相反地表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性的彌漫性腦病,如頭痛、意識障礙、癲癇、癡呆等。
2.脊髓損害 較少見。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的脊髓損害多呈亞急性或慢性病變,以局部肉芽腫浸潤及局部占位表現(xiàn)為多見,臨床表現(xiàn)為腰痛、腿痛、無力、感覺減退或缺失、截癱、大小便障礙等。脊髓MRI對脊髓損害的診斷具有較高價(jià)值。
3.周圍神經(jīng)損害 在神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病患者中,脊神經(jīng)受累最常見,高達(dá)6%~18%,可在無全身結(jié)節(jié)病表現(xiàn)的情況下出現(xiàn)。臨床呈急性、亞急性或反復(fù)發(fā)作性??杀憩F(xiàn)為單神經(jīng)炎、多發(fā)性神經(jīng)根病變、Guillain-Barre綜合征、對稱性多發(fā)性神經(jīng)病等。腦神經(jīng)損害以面神經(jīng)受損多見,可表現(xiàn)為周圍性面癱、聽力障礙、視力障礙及眼球運(yùn)動障礙等醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。
4.肌肉系統(tǒng)損害 有報(bào)道本病肌肉損害的特征是肉芽腫性多發(fā)性肌炎的征象。臨床可無癥狀,或表現(xiàn)為肌肉無力、肌萎縮、肌痛、肌肉結(jié)節(jié)存在,以軀干肌、肢體近端肌肉損害為主,肌電圖檢查有助于發(fā)現(xiàn)肌肉損害的亞臨床證據(jù)。
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病若在全身結(jié)節(jié)病的基礎(chǔ)上出現(xiàn),一般診斷不難。若為結(jié)節(jié)病的惟一表現(xiàn)或結(jié)節(jié)病性肉芽腫首先侵犯神經(jīng)系統(tǒng)時(shí),常引起誤診。如出現(xiàn)有原因不明的中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)與肌肉系統(tǒng)損害以及內(nèi)分泌功能障礙等癥狀時(shí),又無其他原因可以解釋,特別是年輕成人患者,臨床應(yīng)高度懷疑有神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的可能,如有皮膚、淋巴結(jié)、肺的結(jié)節(jié)病史,更應(yīng)考慮此病的可能。應(yīng)進(jìn)行腰穿檢查CSF,以及MRI、CT、67Ga掃描和血清血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶的測定。腦膜和腦組織以及周圍神經(jīng)的活檢病理是診斷本病的重要依據(jù)。
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