吞噬功能缺陷病病因和發(fā)病機制：

病因：

吞噬細胞的功能不足的病因，多為遺傳性疾病。如CGD主要是伴性型染色體遺傳性疾病，但也可以常染色體隱性方式遺傳，為此，女孩也可發(fā)病。因此患兒白細胞在實驗室試驗時健康搜索，可證明吞噬細菌火罐網(wǎng)的白細胞耗氧量火罐網(wǎng)不增加，不形成過氧化物或過氧化氫，細菌不被殺死，同時還存在白細胞缺乏過氧化物酶，或缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，或缺乏丙酮酸鹽激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，不能殺傷過氧化氫酶陽性鶒的細菌；缺乏丙酮酸鹽激酶，則喪失殺傷葡萄球菌的能力。慢性肉芽腫病為X連鎖隱性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳，Chdiak-Higashi綜合征為常染色體隱性基因的遺傳病其病因還不很清楚。

發(fā)病機制：

慢性肉芽腫病為X連鎖隱性遺傳少數(shù)為常染色體隱性遺傳，Chdiak-Higashi綜合征為常染色體隱性基因的遺傳病。其發(fā)病機制還不明

吞噬細胞缺陷發(fā)病機制可能有，中性粒細胞減少癥，吞噬細胞的功能不足。

1.中性粒細胞減少癥

先天性遺傳性中性粒細胞減少癥罕見這類患兒多形核白細胞數(shù)低于5.0×108/L，表現(xiàn)了頻繁感染周期性中性粒細胞減少癥則按15～35天為一周期（平均21天）的反復(fù)減少，減少期為數(shù)天，數(shù)量可下降至5.0×107/L.伴有胰腺不全的中性粒細胞減少癥（Shwachman綜合征或全身播散性肉樣瘤），其患兒發(fā)育不良呈現(xiàn)脂肪痢及反復(fù)感染等癥狀，中性粒細胞數(shù)降低到2.0～4.0×108/L，患者常伴有輕度糖尿病。這類患兒對病毒感染預(yù)后不良。伴有低免疫球蛋白的中性粒細胞減少癥火罐網(wǎng)是一組較常見的病，這些患兒可能同時有IgM增高。遲鈍白細胞綜合征（lazy leucocyte syndrome）患兒均有中性粒細胞減少，反復(fù)上呼吸道感染、牙齦炎、口腔炎等患者白細胞在體外試驗中不能向趨化性刺激物移動；皮膚窗試驗中無內(nèi)聚現(xiàn)象；給新鮮血漿后，這種異常反應(yīng)也不能改變白細胞減少癥的病因多為遺傳性疾病鶒，或是可以查出家族性病史。周期性中性粒細胞減少癥則是一種骨髓干細胞的缺陷，健康搜索在中性粒細胞減少期間鶒，單核細胞增多，并從尿中排出的粒細胞集落刺激因子增加，這說明不是粒細胞生成激素的生成障礙醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)`搜集整理。

2.吞噬細胞的功能不足

（1）慢性肉芽腫病（chronic granulomatous disease，CGD）：該病主要見于男性患兒，健康搜索一般在出生后數(shù)年內(nèi)反復(fù)發(fā)生化膿性感染。癤及蜂窩織炎最為常見常并發(fā)淋巴結(jié)化膿，進而引起骨髓炎。這類患者的白細胞吞噬細菌后，卻不能把它們殺死，反而受到白細胞的保護，不受其抗體補體及藥物的影響。

（2）Chédiak-Higashi綜合征：這是一種少見的綜合征患兒多形核白細胞數(shù)降低，并缺乏正常功能，對趨化性刺激反應(yīng)不良，殺菌能力低下。患者反復(fù)發(fā)生嚴重的化膿性感染，伴有皮膚色素缺乏、羞明肝脾腫大等。能存活至成人者極少

（3）Job綜合征：是累及女孩的吞噬功能缺陷病。主要表現(xiàn)為不能清除入侵的葡萄球菌。患兒伴有色素缺乏和濕疹。

上述遲鈍白細胞綜合征，屬于白細胞功能缺陷。其他趨化性缺陷，可能檢出補體缺乏或白細胞抗體等。