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吞噬功能缺陷病的病因|發(fā)病機制

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吞噬功能缺陷病的病因/發(fā)病機制:

病因:

吞噬細胞的功能不足的病因,多為遺傳性疾病。如CGD主要是伴性型染色體遺傳性疾病,但也可以常染色體隱性方式遺傳,為此,女孩也可發(fā)病。因此患兒白細胞在實驗室試驗時健康搜索,可證明吞噬細菌火罐網(wǎng)的白細胞耗氧量火罐網(wǎng)不增加,不形成過氧化物或過氧化氫,細菌不被殺死,同時還存在白細胞缺乏過氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶,或缺乏丙酮酸鹽激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶,不能殺傷過氧化氫酶陽性鶒的細菌;缺乏丙酮酸鹽激酶,則喪失殺傷葡萄球菌的能力。慢性肉芽腫病為X連鎖隱性遺傳,少數(shù)為常染色體隱性遺傳,Chédiak-Higashi綜合征為常染色體隱性基因的遺傳病其病因還不很清楚鶒。

發(fā)病機制:

慢性肉芽腫病為X連鎖隱性遺傳少數(shù)為常染色體隱性遺傳,Chédiak-Higashi綜合征為常染色體隱性基因的遺傳病。其發(fā)病機制還不明

吞噬細胞缺陷發(fā)病機制可能有,中性粒細胞減少癥,吞噬細胞的功能不足。

1.中性粒細胞減少癥 先天性遺傳性中性粒細胞減少癥罕見這類患兒多形核白細胞數(shù)低于5.0×108/L,表現(xiàn)了頻繁感染周期性中性粒細胞減少癥則按15~35天為一周期(平均21天)的反復(fù)減少,減少期為數(shù)天,數(shù)量可下降至5.0×107/L.伴有胰腺不全的中性粒細胞減少癥(Shwachman綜合征或全身播散性肉樣瘤),其患兒發(fā)育不良呈現(xiàn)脂肪痢及反復(fù)感染等癥狀,中性粒細胞數(shù)降低到2.0~4.0×108/L,患者常伴有輕度糖尿病。這類患兒對病毒感染預(yù)后不良。伴有低免疫球蛋白的中性粒細胞減少癥火罐網(wǎng)是一組較常見的病,這些患兒可能同時有IgM增高醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。遲鈍白細胞綜合征(lazy leucocyte syndrome)患兒均有中性粒細胞減少,反復(fù)上呼吸道感染、牙齦炎、口腔炎等患者白細胞在體外試驗中不能向趨化性刺激物移動;皮膚窗試驗中無內(nèi)聚現(xiàn)象;給新鮮血漿后,這種異常反應(yīng)也不能改變白細胞減少癥的病因多為遺傳性疾病鶒,或是可以查出家族性病史。周期性中性粒細胞減少癥則是一種骨髓干細胞的缺陷,健康搜索在中性粒細胞減少期間鶒,單核細胞增多,并從尿中排出的粒細胞集落刺激因子增加,這說明不是粒細胞生成激素的生成障礙。

2.吞噬細胞的功能不足

(1)慢性肉芽腫?。╟hronic granulomatous disease,CGD):該病主要見于男性患兒,健康搜索一般在出生后數(shù)年內(nèi)反復(fù)發(fā)生化膿性感染。癤及蜂窩織炎最為常見常并發(fā)淋巴結(jié)化膿,進而引起骨髓炎。這類患者的白細胞吞噬細菌后,卻不能把它們殺死,反而受到白細胞的保護,不受其抗體補體及藥物的影響。

(2)Chédiak-Higashi綜合征:這是鶒一種少見的綜合征患兒多形核白細胞數(shù)降低,并缺乏正常功能,對趨化性刺激反應(yīng)不良,殺菌能力低下?;颊叻磸?fù)發(fā)生嚴重的化膿性感染,伴有皮膚色素缺乏、羞明肝脾腫大等。能存活至成人者極少

(3)Job綜合征:是累及女孩的吞噬功能缺陷病。主要表現(xiàn)為不能清除入侵的葡萄球菌?;純喊橛猩厝狈?a href="http://genyda.com/jibing/shizhen/" target="_blank" title="濕疹" class="hotLink" >濕疹。

上述遲鈍白細胞綜合征,屬于白細胞功能缺陷。其他趨化性缺陷,可能檢出補體缺乏或白細胞抗體等。

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