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診斷標(biāo)準(zhǔn)
日本皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征研究委員會(1984年)提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定:①不明原因的發(fā)熱,持續(xù)5天或更久;②雙側(cè)結(jié)膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血,唇發(fā)紅及干裂,并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅,以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑,但無水皰及結(jié)痂;⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹,其直徑達(dá)1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴(kuò)張,則四條主要癥狀陽性即可確診。
報(bào)道不完全性或不典型病例增多,約為10%~20%.僅具有2~3條主要癥狀,但有典型的冠狀動脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時(shí),應(yīng)盡早做超聲心動圖檢查。
輔助檢查
急性期白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高,核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血。血沉明顯增快,第1小時(shí)可達(dá)100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態(tài)??规溓蚓苎豋滴度正常。類風(fēng)濕因子和抗核體均為陰性。C反應(yīng)蛋白增高。血清補(bǔ)體正常或稍高。尿沉渣可見白細(xì)胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變,以ST段和T波波異常多見,也可顯示P-R、Q-R間期延長,異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動圖適用于心臟檢查及長期隨訪在半數(shù)病中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變?nèi)缧陌e液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動脈擴(kuò)張或形成動脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次,是監(jiān)測冠狀動脈瘤的最可靠的無創(chuàng)傷性檢查方法。在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例,腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50~70/mm3.有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高。細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。
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