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12月24日 19:00-21:00
詳情12月31日 14:00-18:00
詳情多血癥期的治療目的是通過減少血細胞以改善癥狀,降低栓塞和出血并發(fā)癥。有些患者通過周期性靜脈放血而使紅細胞計數(shù)和紅細胞壓積得到控制,而血小板和白細胞數(shù)需通過給予骨髓抑制性藥物方可得到控制,大部分患者需同時進行上述兩種治療。PV常用治療手段的優(yōu)缺點見下表:
羥基脲可控制白細胞增多和血小板增多,導致白血病發(fā)生風險率低需維持治療 。
馬利蘭給藥簡單;緩解期長超量可致長期骨髓抑制;有致白血病發(fā)生的可能;有肺和皮膚遠期毒性 。
32P可使血小板增多和白細胞增多獲長期控制昂貴,給藥相對來說不方便;中度致白血病發(fā)生風險 。
瘤可寧服用方便;可使血小板增多和白細胞增多獲得很好的控制高風險致白血病發(fā)生 。
(1)靜脈放血 一般來說,間隔2~4天靜脈放血450~500ml,可使紅細胞壓積(HCT)降致正?;蚪咏V?,HCT大于64%的患者放血間隔期應更短,體重低于50kg的患者每次放血量應減少,對于有心血管疾患的患者放血應采用少量多次的原則。靜脈放血可使諸如頭痛等癥狀得到改善,但不能降低血小板和白細胞數(shù),對皮膚瘙癢和痛風等癥狀亦無效。對于年齡小于50歲且無栓塞病史患者可采用該方法。
(2)骨髓抑制藥物治療 PV采用骨髓抑制藥物治療的適應證有:①血小板計數(shù)高于800X109-1000X109/L;②有栓塞和出血并發(fā)癥;③靜脈放血治療需求每月超過一次;④嚴重皮膚瘙癢。
常用藥物有:
?、倭u基脲:需維持給藥,聯(lián)合靜脈放血治療可降低栓塞并發(fā)癥。
?、隈R利蘭:每天給予2~4mg,幾周后??墒拱准毎嫈?shù)下降至正常,停藥后血細胞計數(shù)維持正常幾個月至幾年不等,在一大系列研究中示馬利蘭治療患者中佗首次緩解期為4年。由于超量給藥可致嚴重骨髓抑制,因此,每天用量不宜超過4mg.
③32P:靜脈給予32P2~4mCi后??墒辜膊〉玫胶芎玫目刂?,間隔6~8周后可依首劑療效再次給予。32P治療最大的副作用是高風險發(fā)生治療相關性白細胞/骨髓增生異常綜合征及腫瘤,32P治療患者10年時白血病/骨髓增生異常綜合征風險率為10%,腫瘤發(fā)生風險率為15%,20午時白血病/MDs發(fā)生風險率可增高至30%.
?、芨蓴_素:最近研究表明IFN是治療PV的有效藥物。用藥6~12個月后,70%患者的紅細胞容積可獲控制,約20%的患者獲部分緩解,10%無效。用藥量為9×106~25×106U/周,分3次皮下注射,此外,尚可使血小板計數(shù)、皮膚瘙癢和脾腫大得到顯著改善。
?、蓦p溴丙哌素:主要用于合并有血栓和出血的持續(xù)血小板增多的PV患者,有效率約為70%,起始劑量為0.5~lmg,PO,4次/天,維持量為2.5mg/d,起效時間為17~25天。由于本藥可以通過胎盤,因此孕婦禁用,醫(yī).學教育網(wǎng)搜集整理該藥對控制紅細胞增多和PV相關的全身癥狀無效。
?、奁渌焊呷馍减A、甲異靛、活血化瘀中藥等對部分患者亦有效。
(3)對癥處理 皮膚瘙癢采用靜脈放血/骨髓抑制藥物常無效,由于洗澡可使之加重,因此,可告誡患者減少洗澡次數(shù),采用補骨脂素和紫外線照射可使皮膚瘙癢得到緩解,阿司匹林和塞庚定亦有效,但抗組胺藥物無效。由于栓塞是PV患者死亡的主要原因,因此,可給予阿司匹林和潘生丁口服預防。
(4)治療方案的選擇 由于馬利蘭、32P治療有致白血病高風險,因此應首先選用靜脈放血+小劑量阿司匹林(40mg/d),但有出血病史或血小板顯著增高(≥1000X109/L)及獲得性VWD者禁用,維持HCT低于45%;如果患者出現(xiàn)栓塞或出血、全身癥狀、難治性嚴重皮膚瘙癢、疼痛性脾腫大,則改用rh-IFN-a,300萬U,每周3次;當患者HCT控制不理想或不能耐受干擾素,開始用羥基脲治療,30mg/kg,醫(yī).學教育網(wǎng)搜集整理口服,1周后改為5~20nw/kg,如果HCT仍大于47%,則輔助以靜脈放血,如果HCT仍控制不理想,則改用馬利蘭,4~6mg/d,連用4~8周,待血小板低于300x109/L幾或血細胞計數(shù)正常后停藥,而病人復發(fā)后可再次重復該方案;用馬利蘭治療的患者如出現(xiàn)持續(xù)性血小板增高并反復出現(xiàn)血栓,脾區(qū)疼痛,則可改用32P,最后選擇脾切除+持續(xù)系統(tǒng)給藥治療。
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