骨纖維異常增生是外科主治醫(yī)師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考！

骨纖維異常增生也稱骨纖維性結(jié)構(gòu)不良，是一種骨內(nèi)纖維組織呈局限性或廣泛性異常增生的病變。有單發(fā)性和多發(fā)性兩種，多發(fā)性病變常合并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌障礙。

【病因】

病因至今尚不明顯，骨骼病變可能與先天性纖維化骨不良有關(guān)，是骨骼的一種錯(cuò)構(gòu)，骨小梁被纖維組織替代或停留在編織狀階段，未形成正常的骨小梁。本病也可能與內(nèi)分泌障礙有關(guān)。

【病理】

瘤體組織為灰白色或灰紅色，質(zhì)地堅(jiān)韌如橡皮，切面有沙粒感，有成束的纖維組織隔。鏡下見(jiàn)基本病變?yōu)檎５墓撬杞M織被增生的纖維組織替代，在纖維結(jié)締組織內(nèi)有新生的骨組織。

【診斷】

1.臨床表現(xiàn)：最常見(jiàn)的癥狀是骨缺損。早期大多無(wú)癥狀，漸出現(xiàn)疼痛、腫脹、功能障礙和病理性骨折，并可出現(xiàn)多種肢體畸形，如髖內(nèi)翻、膝內(nèi)翻、膝外翻等。多發(fā)性骨纖維異常增生，還具有以下癥狀：①皮膚色素沉著：為棕黃色皮膚色斑，邊緣不規(guī)則，邊界清楚，大小不等，不隆起。②性早熟，多見(jiàn)于女性，嬰幼兒期即出現(xiàn)不規(guī)則陰道出血，并有第二性征出現(xiàn)。③廣泛骨質(zhì)變化：可侵犯全身各骨，并出現(xiàn)各種畸形。

2.輔助檢查；

（1）X線檢查：病變位于髓腔內(nèi)，呈中心性、膨脹性、磨砂玻璃狀、溶骨性改變，其中可見(jiàn)不規(guī)則的紋理，皮質(zhì)變薄，厚薄不一，病變界限清楚，無(wú)骨膜反應(yīng)。單發(fā)性病灶又分為局限性和廣泛性兩種。多發(fā)性侵犯軟骨，常侵犯鄰近骨且并發(fā)彎曲變形和病理性骨折。

（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)及血鈣、血磷正常，有部分多發(fā)者血中堿性磷酸酶增高。

3.鑒別診斷：

（1）骨巨細(xì)胞瘤：多發(fā)于20歲以上的成人，位于長(zhǎng)管狀骨骨骺端。X線片上呈偏心性膨脹性生長(zhǎng)，典型者呈肥皂泡樣改變。

（2）骨囊腫：多發(fā)于20歲以下的青少年，為單發(fā)性囊腫，內(nèi)含黃色液體。X線片可見(jiàn)呈中心性、對(duì)稱性、膨脹性改變。

（3）內(nèi)生軟骨瘤：多見(jiàn)于四肢短管狀骨，在膨脹的透光區(qū)內(nèi)有散在的鈣化斑點(diǎn)。

（4）非骨化性纖維瘤：多位于長(zhǎng)管狀骨干骺端，不侵及骨骺，呈偏心性多囊狀透明區(qū)，周圍骨質(zhì)硬化明顯。

（5）甲狀旁腺功能亢進(jìn)：全身性骨痛，軀干及下肢畸形。X線片見(jiàn)全身骨質(zhì)疏松、皮質(zhì)骨變薄及囊狀表現(xiàn)，血鈣增高，血磷降低，血堿性磷酸酶增高。

4.診斷標(biāo)準(zhǔn)：

（1）本癥多發(fā)生于11～30歲的青年，女性多于男性。

（2）可發(fā)生于全身諸骨，單發(fā)性常見(jiàn)于長(zhǎng)管狀骨、肋骨、脊椎。多發(fā)性病例常偏于一側(cè)肢體，發(fā)病部位以股骨、脛骨、腓骨多見(jiàn)，雙側(cè)受累者并不對(duì)稱。

（3）癥狀輕微，表淺者才可發(fā)現(xiàn)骨膨脹變形。位于下肢者，可合并多種畸形。

（4）多發(fā)者常伴有皮膚色素斑、性早熟。

（5）X線表現(xiàn)：病變部位呈毛玻璃樣外觀。

【治療】

以手術(shù)治療為主，單發(fā)性病變做刮除植骨術(shù)。已發(fā)生病理性骨折者，先按一般骨折原則處理，待骨折愈合后再行手術(shù)治療，也可清除病灶、植骨、矯正畸形、骨折內(nèi)固定一次性完成。多發(fā)性病變以保護(hù)患肢，預(yù)防畸形發(fā)展避免病理性骨折為主，或有選擇地施行病灶刮除植骨術(shù)。如果患者髖內(nèi)翻明顯且影響其功能，可行截骨矯形術(shù)。皮膚色素沉著和性早熟無(wú)需特殊治療。

【療效標(biāo)準(zhǔn)及預(yù)后】

單發(fā)者大部分病人手術(shù)可獲愈，預(yù)后良好。偶有復(fù)發(fā)需再手術(shù)者，對(duì)于多發(fā)而不宜施行手術(shù)者，畸形是不可避免的。

【隨診】

如果病變部位疼痛劇烈、腫脹顯著，并在X線片上出現(xiàn)廣泛的溶骨性破壞，應(yīng)警惕有惡變的可能。